Tabla 2: Características de los subtipos más frecuentes de MODY.

Subtipo

de

MODY (#)

Gen

afectado

Edad de

presentación

Prevalencia

(%)

Características clínicas

1

HNF4A

Adolescencia /

adultez temprana

Raro (5-10)

Sensibilidad a SU, niveles bajos de HDL, hipoglucemia neonatal, macrosomía al nacimiento

2

GCK

Desde

el nacimiento

Frecuente (30-50)

Diabetes moderada, Hb1Ac < 8%, generalmente no requiere tratamiento antidiabético

3

HNF1A

Adolescencia /

adultez temprana

Frecuente (30-50)

Gran riesgo de complicaciones microvasculares, bajos niveles de hsCRP, sensibilidad a SU

MODY = Maturity-onset diabetes of the young.

HNF = factor nuclear de hepatocitos.

SU = sulfonilureas.

HDL = lipoproteína de alta densidad.

GCK = glucocinasa.

Hb1Ac = hemoglobina glucosilada.

hsCRP = proteína C reactiva de alta sensibilidad.