Tabla 1: Criterios diagnósticos del complejo esclerosis tuberosa. |
|
Criterios de diagnóstico clínico |
|
• Diagnóstico definitivo: dos criterios mayores o uno mayor con ≥ 2 menores |
|
• Diagnóstico posible: un criterio mayor o ≥ 2 menores |
|
Criterios mayores |
Criterios menores |
≥ 3 angiofibromas o placa cefálica fibrosa |
Lesiones cutáneas “confeti” |
≥ 2 fibromas ungueales |
> 3 fosas de esmalte dental |
Parche Shagreen |
≥ 2 fibromas intraorales |
Hamartomas retinianos múltiples |
Parche acromático de retina |
Displasias corticales (incluye tubérculos y líneas de migración radial de la sustancia blanca cerebral) |
Quistes renales múltiples |
Nódulos subependimarios |
Hamartomas no renales |
Astrocitoma de células gigantes subependimarias |
|
Rabdomioma cardiaco |
|
LAM (la combinación de LAM y ≥ 2 angiomiolipomas no cumple con los criterios para un diagnóstico definitivo) |
|
≥ 2 angiomiolipomas (la combinación de LAM y ≥ 2 angiomiolipomas no cumple con los criterios para un diagnóstico definitivo) |
|
LAM: linfangioleiomiomatosis. Modificado de: Northrup H et al.5 |