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Tabla 1: Diferencias entre asimilación atlantoidea, invaginación basilar, platibasia e impresión basilar. |
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Asimilación atlantoidea (AA) |
Invaginación basilar (IB) ORPHA:2285 HP:0012366 |
Platibasia HP:0002691 |
Impresión basilar (IBC) HP:0005758 OMIM:109500 |
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Naturaleza |
Congénita3 |
Congénita3 |
Congénita2 |
Adquirida4 |
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Etiología |
Falla de la segmentación del proatlas3 |
Sinostosis esfenooccipital precoz3 |
Insuficiencia de formación cráneo endocondral3 |
Desestructuración del aparato ligamentario cruciforme4 |
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Anatomopatología |
FAO, simétrico o asimétrico9,12 |
Convexidad de la fosa posterior. C0 incluido en la fosa posterior Horizontalización y acortamiento del clivus9,12 |
Aplanamiento de la base, con aumento del ángulo basal Clivus acortado9,12 |
Reblandecimiento y laxitud de las estructuras ligamentarias cruciformes9,12 |
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Malformaciones |
Ausencia del arco posterior del atlas Membrana osteofibrosa como arco anterior rudimentario Arco posterior ausente Masas laterales del atlas ausentes y combinadas con los cóndilos occipitales Foramen transverso incompleto «procesos paracondilares» Canal hipogloso oculto No fusión C1-C2 Fusión C2-C3 (mitad de casos)9,12 |
Hipoplasia: basioccipital, condilar, atlas, AA, odontoides malformada9,12 |
Falta del declive del clivus Esfenoides de implantación alta9,12 |
Es consecuencia de las malformaciones a través del tiempo9,12 |
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Imagen |
Sagital: fusión arco anterior y posterior (zona 1 y zona 3) Coronal: fusión masas laterales (zona 2)12 |
Signo del «tercer cóndilo» (odontoides-C0I) Retroceso odontoideo: por detrás de la línea de Wackenheim12 Ápice odontoide: Leves: menos de 7 mm de la línea de Chamberlain (LCH); moderados: menos de 5 mm de la línea de McGregor (LMG); severos: en la línea de McRae (LMR) Kinking del tronco cerebral: ángulo agudo entre protuberancia y médula oblongada (ángulo cérvico-medular [ACM])9 |
Implantación alta unión esfenoclival y basión Deformidad del ACM9,12 |
Ápice odontoide > 2.5 mm por encima del LCH Casos graves encima de la LMR Deformidad ACM12 |
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Edad |
Cuarta década de la vida1 |
Pediátrico4 |
Pediátrico4 |
Adulto-variable1 |
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Asociaciones |
IB Craneosinostosis Síndrome de Klippel-Feil (SKF) Displasia espondiloepifisaria Síndrome de Down Síndrome de Morquio1 |
IB primaria. Síndrome de Bull-Nixon Malformación de Chiari (MCH) Craneosinostosis Platibasia Síndrome de Down Siringomielia SKF9 |
MCH SKF Espina bífida Raquitismo Craneosinostosis Osteogénesis imperfecta Estado disráfico de Bremer Síndromes neurocutáneos9 |
Platibasia Siringomielia Fracturas Postquirúrgico de craneotomías/craniectomías suboccipitales y laminectomías C1, C2 (niños) Artritis reumatoide Sífilis Tumores Compensación de IAA en AA9 |
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Sintomatología |
Asintomáticos Mecánicos: Cervicalgias Cérvico-nucalgias Cérvico-braquialgias Neurovasculares leves: Mielopatías motoras (SP) Mielopatías posteriores (batiestesia) Síndromes cerebelosos Síndromes vasculares (SAV) Neuropatías craneales bajas (XII) Intermitentes6 Autolimitadas Establecidas6 |
Mecánicas Neurovasculares moderadas-severas Puede haber síndrome centromedular (siringomielia) Establecidas No autolimitadas6 |
Mecánicas Puede haber síndrome centromedular (siringomielia)6 |
Neurovasculares moderadas-severas6 |
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Historia natural |
Lenta, buen pronóstico: 1o AA, 2o IBC, 3o lateroescoliosis, 4o MO, 5o IAA12 |
Rápida e incapacitante 1o IB, 2o IAA congénita o evolución rápida, 3o siringomielia13 |
Depende de las malformaciones acompañantes de la UCC13 |
Intermedia, depende de las asociaciones: 1o IBC, 2o MO, 3o IAA13 |
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Clasificaciones |
Con fusión del arco anterior (Z1) Con fusión de masas laterales (Z2) Con fusión del arco posterior (Z3)6 Sin IAA/con IAA12 |
Simple: única malformación Compleja: con otras malformaciones óseas y neurales Sin IAA/con IAA12 |
Sindrómica No sindrómica12 |
Sin IAA Con IAA11 |
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Compensaciones |
Exceso de trabajo del aparato subaxial y aparato cruciforme Impresión basilar compensatoria10 |
Insuficiencia atlantoaxoidea por hipoplasia de estructuras óseas, exige más a ligamentos y crea hiperlaxitud Compensación embriológica con asociación AA11 |
Variable11 |
Hiperlaxitud en articulación atlantoaxoidea11 |
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Deformidad |
Cuello corto (CC) Pérdida de la lordosis cervical Subluxación atlantoaxoidea (SAA) MO no compresiva/compresiva IAA leve6 |
CC Superficies de contacto occipito-axiales (SCOA) congénitas Pseudoarticulaciones Malalineación facetaria axial MO compresiva SAA IAA moderada/grave6 |
CC Otras variables6 |
CC MO no compresiva/compresiva Nuevas SCOA adquiridas Pseudoarticulaciones SAA6 |
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Tratamiento |
Conservador: ortesis y observación Distracción, fusión C1-C2 y artrodesis Descompresión osteoligamentaria posterior (DOLP) Fusión y artrodesis craneocervical (FACC) Corrección y distracción cervical con dispositivos intervertebrales (CDDI)14,15,16,17 |
DOLP Descompresión C1-C2 posterior Descompresión anterior: odontoidectomía total/parcial FACC Distracción, fusión C1-C2 y artrodesis CDDI Reducción cerrada/abierta Tracción manual e instrumental14,15,16,17 |
Conservador y observación DOLP Depende condiciones acompañantes14,15,16,17 |
Conservador: ortesis y observación en casos leves, no compresivos Distracción, fusión C1-C2 y artrodesis DOLP FACC CDDI14,15,16,17 |