• En estas guías, se emplea la clasificación clínica de la Guía de Práctica Clínica Europea 2022 sobre HP

• El grupo de la GMHP se adapta a la clasificación de la revisión del 2022 de la Guía de Práctica Clínica de la ERS/ESC sobre HP. Los grupos con perfil precapilar son 1, 3, 4 y 5. Los grupos con perfil poscapilar, grupos 2 y 5

• Se emplea la escala de clase funcional de la OMS/NYHA modificada, para evaluar la HP y la modificación 2022 de la ERS/ESC

• El grupo de esta GMHP, recomienda estratificar al paciente cada 3-4 meses, de acuerdo con la Guía de Práctica Clínica de la ERS/ESC 2022 y la escala de REVEAL Lite 2 propuesta por el grupo americano. La estratificación inicial se hará con el sistema de 3 estratos (bajo, intermedio y alto) y el seguimiento, con el sistema de 4 estratos (riesgo bajo, intermedio bajo, intermedio alto y alto)

2. Diagnóstico

• La historia clínica y exploración física son solo parte del algoritmo diagnóstico de los pacientes con sospecha de HP y no se deben utilizar como parámetros únicos de evaluación. Se deben confirmar estos datos como sospecha de la enfermedad y obliga, en caso de no haber causa asociada o persistir a pesar del manejo, a la aplicación del abordaje diagnóstico

• Se solicitan exámenes de laboratorio generales (biometría hemática, química sanguínea, electrolitos séricos, pruebas de función hepática, pruebas de función tiroidea y tiempos de coagulación. En caso de sospecha de enfermedad autoinmune, solicitar perfil inmunológico para lupus eritematoso sistémico, síndrome de Sjögren y, ante la sospecha de tromboembolia pulmonar, se recomienda búsqueda de anticuerpos antifosfolípido, antitrombina III, factores V, VII, VIII). Además, panel viral para VIH, hepatitis B o C

• Se recomienda solicitar radiografía de tórax, electrocardiograma, ecocardiograma transtorácico, gammagrafía ventilatoria/perfusorio pulmonar, tomografía con energía dual, tomografía simple o de alta resolución de tórax, angiotomografía pulmonar con protocolo para TEPC, angiografía pulmonar con cateterismo cardíaco, ultrasonido de hígado y vías biliares (con Doppler en hipertensión portopulmonar), pruebas de función respiratoria con pletismografía y medición de la capacidad de difusión pulmonar de monóxido de carbono (DLCO)

• Así como resonancia magnética cardíaca morfológica y funcional

• El grupo se apega al algoritmo diagnóstico propuesto en la revisión 2022 por la ERS aplicable a todo paciente que tenga disnea inexplicable en el que la sospecha clínica sea el origen de HP

• El grupo de expertos ratifica que el diagnóstico de HP en los que se descarte HP grupo 2, y en casos de HP grupo 3 leve y moderado. El diagnóstico de certeza se debe realizar mediante cateterismo cardíaco derecho (CCD), e izquierdo en caso de pacientes atípicos o con factores de riesgo. En este último grupo, en mayores de 60 años, además se emplea la coronariografía

• Además de mediciones necesarias de aurícula y ventrículo derechos, tronco de la arteria pulmonar (TAP), GC e IC por Fick y por carrera oximétrica en caso de pacientes congénitos. Por termodilución es el estándar de oro para el GC, la presión capilar pulmonar (PCP) o la D2VI

• En aquellos pacientes con HAPI, HAPH, HAP asociada con drogas o toxinas, se deberá hacer prueba de vasorreactividad con iloprost (10 μg nebulizado), ON (10, 20, 30 ppm) y determinar la respuesta a la vasorreactividad

• Realizado solo por personal de salud con entrenamiento en cateterismo cardíaco derecho (sea hemodinamista o médico con formación en fisiología cardiopulmonar o cardioneumología, avalados por la UNAM u otras universidades)

• Los pacientes que tienen fenotipo atípico (paciente con diabetes mellitus, hipertensión arterial sistémica, obesidad, dislipidemia), que persistan con el síntoma de disnea, a pesar de estar estables con el tratamiento de sus comorbilidades. En aquellos pacientes con severidad de los síntomas y con patología pulmonar, deberá buscarse HP con componente vascular

3. Tratamiento no farmacológico

• Las medidas generales son: ingesta de sodio menor a tres gramos al día, inmunización (influenza y neumococo)

• Uso de métodos anticonceptivos con progestágenos, evitar vuelos a niveles mayores a su nivel de residencia, y apoyo psicológico. Deberán de ser supervisadas por el grupo multidisciplinario con experiencia en HP

4. Tratamiento farmacológico no específico

• En los pacientes con HAP (grupo 1), se recomienda el uso de anticoagulantes, en caso de presentar arritmia (fibrilación auricular), tromboembolismo venoso y trombo in situ

• En pacientes con HPTC, la recomendación del anticoagulante antagonista de vitamina K es, en todos los pacientes, de manera indefinida. No hay indicación para anticoagulante directo en estos grupos

• No se ha demostrado utilidad clínica del uso generalizado de diuréticos en HP; se recomienda la individualización de su uso cuando se prescriba por expertos en el manejo de HP

• El uso de diuréticos de asa, ahorradores de potasio y tiazídicos, son útiles en aquellos pacientes con aurícula derecha hipertensa y en aquellos pacientes con datos de congestión sistémica; otros casos quedarán a prescripción de los expertos en HP

• No se ha demostrado utilidad clínica del uso generalizado de oxigenoterapia en HP; se recomienda la individualización de su uso cuando sea prescriba por expertos en el manejo de HP. Se emplea cuando la SaO2 es menor de 90%. La utilidad del oxígeno es para los pacientes con paO2 menor a 60 mmHg con HAP, HP del grupo 2, grupo 3 y HPTC

• Y se recomienda que durante los vuelos se utilice oxígeno suplementario

• En aquellos pacientes con cardiopatía congénita con síndrome de Eisenmenger, se recomienda el uso de oxígeno nocturno en los pacientes sintomáticos

• El uso de digoxina no tiene indicación en todos los pacientes, sólo en aquellos que cursan con arritmias

• La realización de perfil de hierro en pacientes con HAP (grupo 1) y la suplementación, ha demostrado mejoría en la clase funcional (CF), en caso de presentar deficiencia

• Los ARAII están recomendados en los pacientes con HP grupo 2

• Los betabloqueadores no están recomendados en los pacientes con HAP

• En los pacientes con HP grupo 2, están recomendados los betabloqueadores

5. Tratamiento farmacológico específico

• Los bloqueadores de los canales de calcio (BCC) están indicados en pacientes con prueba de vasorreactividad (PVR) positiva (HAPI, HAPH, HAP asociada a drogas o anorexigénicos) y aquellos que cumplan los tres criterios: PAPm < 40 mmHg, PAPm con descenso de más de 10 mmHg y que el GC se mantenga o incremente

• Los antagonistas de los receptores de endotelina (ARE) han demostrado ralentizar la progresión de la enfermedad en los pacientes con HP clase funcional (CF) I de la OMS confirmado por CCD

• Los IPDE5 y los sGC han demostrado mejorar la capacidad de esfuerzo en los pacientes con HAP y en los pacientes con HPTC del grupo IV de la OMS. Está contraindicado el uso simultáneo de estos fármacos debido a la potenciación de los efectos adversos que pueden poner en riesgo la vida de estos pacientes

• Para los prostanoides orales (selexipag y treprostinil); inhalado (iloprost); intravenoso o subcutáneo (treprostinil, epoprostenol). En riesgo bajo e intermedio bajo se usan orales e inhalado

• Los intravenosos y subcutáneos en pacientes con riesgo intermedio-alto y alto

• En el grupo 4 (HPTC) la recomendación es para iloprost, treprostinil y epoprostenol. Las combinaciones deben realizarse con base en la evidencia

• El grupo de expertos recomienda, con base en la evidencia, el uso de terapia combinada de inicio en todos los pacientes en quienes se tiene acceso a los fármacos y la selección de las combinaciones deberá estar sujeta a la estadificación de la enfermedad. Los pacientes en riesgo bajo deben iniciar la primera línea de terapia combinada

• El grupo de expertos recomienda, con base en la evidencia, el uso de terapia combinada secuencial en todos los pacientes en quienes se accesó a los fármacos y la selección de las combinaciones deberá estar sujeta a la estadificación de la enfermedad y que se pueda disponer de las terapias en los siguientes tres meses del inicio del tratamiento. Para considerar el uso de triple terapia en este grupo de pacientes, se deberá contemplar la presencia de enfermedades cardiopulmonares concomitantes

6. Tratamiento intervencionista y quirúrgico

• Recomendamos atrioseptostomía atrial (AS) en pacientes con HAP grupo 1 en terapia máxima, clase funcional III-IV de la OMS (PAD < 20 mmHg, SaO2 AA > 90%) en centro experto

• Angioplastía pulmonar con balón en pacientes con trombos segmentarios y subsegmentarios, en centro con entrenamiento en el procedimiento

• Endarterectomía pulmonar en aquellos pacientes con RVP < 1,200 dinas, accesibles quirúrgicamente y en centros de expertos con EP (20/año)

• El trasplante bipulmonar en pacientes con terapia máxima, incluyendo prostanoides intravenosos, con una puntuación de REVEAL 2.0 mayor a 10, en centros experto para trasplante pulmonar

• Los pacientes con HAP (grupo 1), en terapia máxima con prostanoides intravenosos (IV) o subcutáneos (SC) y persistencia de riesgo intermedio-alto o alto, deberán enlistarse a trasplante pulmonar. La realización de trasplante pulmonar en pacientes con HP es la única alternativa de curación en este momento. Recomendamos la promoción para la creación de centros especializados para este procedimiento en nuestro país

7. Cuidados al final de la vida y criterios de referencia al especialista

• El grupo de expertos recomienda que los cuidados al final de la vida deben de cumplir los objetivos tanatológicos y paliativos que aseguren que el desenlace final cumpla con los criterios médicos, éticos y humanísticos de acuerdo con los objetivos internacionales. Es una necesidad en nuestro país