nt242g-T1

Tabla 1: Clasificación de

enfermedad pulmonar intersticial infantil.

Enfermedades pulmonares intersticiales, específicas de los lactantes

Enfermedades pulmonares intersticiales, no específicas de los lactantes

A. Trastornos difusos del desarrollo

A. Enfermedad del huésped normal

1. Discinesia acinar

2. Displasia alveolar congénita

3. Displasia alveolocapilar con mala alineación de las venas pulmonares

1. Procesos infecciosos y posinfecciosos

2. Trastornos relacionados con agentes ambientales:

• Neumonía por hipersensibilidad

• Inhalación de tóxicos

3. Síndromes de aspiración

4. Neumonía eosinofílica

B. Anomalías del crecimiento

B. Enfermedades sistemáticas con participación pulmonar

1. Hipoplasia pulmonar

2. Enfermedad pulmonar crónica neonatal:

• Displasia broncopulmonar

• Enfermedad pulmonar crónica adquirida en recién nacido de término

3. Cambios estructurales pulmonares relacionados con anomalías cromosómicas:

• Trisomía 2

• Otros

4. Asociados con cardiopatías congénitas en niños cromosómicamente normales

1. Enfermedades relacionadas con el sistema inmunológico

2. Enfermedades de depósito

3. Sarcoidosis

4. Histiocitosis de células de Langerhans

5. Infiltrados neoplásicos

C. Condiciones específicas de etiología indefinida

C. Enfermedades del huésped inmunocomprometido

1. Glucogenosis intersticial pulmonar

2. Hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia

1. Infecciones oportunistas

2. Relacionados con la intervención terapéutica

3. Relacionados con trasplante y rechazo

4. Daño alveolar difuso de etiología desconocida

D. Enfermedad por

defectos de

la función del surfactante

D. Enfermedades que simulan enfermedades intersticiales

1. Mutaciones de la proteína B del surfactante: patrón histológico dominante, proteinosis alveolar pulmonar y variantes

2. Mutaciones de la proteína C del surfactante: patrón histológico dominante, neumonitis crónica de la infancia; también neumonía intersticial descamativa e inespecífica

3. Mutaciones ABCA3: patrón histológico dominante, proteinosis alveolar pulmonar y variantes. También neumonitis crónica de la infancia, neumonía intersticial descamativa, neumonía intersticial inespecífica

4. Histología compatible con defectos del surfactante, pero sin etiología genética reconocida:

• Proteinosis pulmonar alveolar

• Neumonitis crónica de la infancia

• Neumonitis intersticial descamativa

• Neumonía intersticial inespecífica

1. Vasculopatía hipertensiva arterial

2. Vasculopatía congestiva incluyendo la enfermedad venooclusiva

3. Cambios congestivos relacionados con disfunción cardíaca

4. Trastornos linfáticos

Adaptado de: Kurland G, Deterding RR, et al. American Thoracic Society Committee on Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) and the chILD Research Network. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy.

Tabla 1: Clasificación de enfermedad pulmonar intersticial infantil.
Enfermedades pulmonares intersticiales, específicas de los lactantes	Enfermedades pulmonares intersticiales, no específicas de los lactantes
A. Trastornos difusos del desarrollo	A. Enfermedad del huésped normal
1. Discinesia acinar 2. Displasia alveolar congénita 3. Displasia alveolocapilar con mala alineación de las venas pulmonares	1. Procesos infecciosos y posinfecciosos 2. Trastornos relacionados con agentes ambientales: • Neumonía por hipersensibilidad • Inhalación de tóxicos 3. Síndromes de aspiración 4. Neumonía eosinofílica
B. Anomalías del crecimiento	B. Enfermedades sistemáticas con participación pulmonar
1. Hipoplasia pulmonar 2. Enfermedad pulmonar crónica neonatal: • Displasia broncopulmonar • Enfermedad pulmonar crónica adquirida en recién nacido de término 3. Cambios estructurales pulmonares relacionados con anomalías cromosómicas: • Trisomía 2 • Otros 4. Asociados con cardiopatías congénitas en niños cromosómicamente normales	1. Enfermedades relacionadas con el sistema inmunológico 2. Enfermedades de depósito 3. Sarcoidosis 4. Histiocitosis de células de Langerhans 5. Infiltrados neoplásicos
C. Condiciones específicas de etiología indefinida	C. Enfermedades del huésped inmunocomprometido
1. Glucogenosis intersticial pulmonar 2. Hiperplasia de células neuroendocrinas de la infancia	1. Infecciones oportunistas 2. Relacionados con la intervención terapéutica 3. Relacionados con trasplante y rechazo 4. Daño alveolar difuso de etiología desconocida
D. Enfermedad por defectos de la función del surfactante	D. Enfermedades que simulan enfermedades intersticiales
1. Mutaciones de la proteína B del surfactante: patrón histológico dominante, proteinosis alveolar pulmonar y variantes 2. Mutaciones de la proteína C del surfactante: patrón histológico dominante, neumonitis crónica de la infancia; también neumonía intersticial descamativa e inespecífica 3. Mutaciones ABCA3: patrón histológico dominante, proteinosis alveolar pulmonar y variantes. También neumonitis crónica de la infancia, neumonía intersticial descamativa, neumonía intersticial inespecífica 4. Histología compatible con defectos del surfactante, pero sin etiología genética reconocida: • Proteinosis pulmonar alveolar • Neumonitis crónica de la infancia • Neumonitis intersticial descamativa • Neumonía intersticial inespecífica	1. Vasculopatía hipertensiva arterial 2. Vasculopatía congestiva incluyendo la enfermedad venooclusiva 3. Cambios congestivos relacionados con disfunción cardíaca 4. Trastornos linfáticos
Adaptado de: Kurland G, Deterding RR, et al. American Thoracic Society Committee on Childhood Interstitial Lung Disease (chILD) and the chILD Research Network. An official American Thoracic Society clinical practice guideline: classification, evaluation, and management of childhood interstitial lung disease in infancy.