2018, Number 5-6
<< Back Next >>
Rev Sanid Milit Mex 2018; 72 (5-6)
Oral manifestations of acquired hemophilia A. A clinical case report
Fernández-Guerra CA, Martínez-Menchaca HR, Treviño-Alanís MG, Morín-Juárez AA, Rivera-Silva G
Language: Spanish
References: 15
Page: 355-358
PDF size: 224.89 Kb.
ABSTRACT
Introducción: La hemofilia tipo A adquirida es un trastorno hemorrágico poco frecuente producido por la presencia de autoanticuerpos dirigidos contra el factor VIII (FVIII) circulante. El sangrado suele aparecer en la piel, músculo, área retroperitoneal y tracto gastrointestinal; sin embargo, no es común en la cavidad oral.
Caso clínico: Presentamos el caso de una paciente de la octava década de la vida con este padecimiento, caracterizado por la presencia de ampollas sangrantes y dolorosas en la cavidad oral. El diagnóstico se estableció con un tiempo elevado de tromboplastina parcial activada (TTPa), tiempo normal de protrombina y niveles elevados de inhibidores del FVIII. La paciente fue tratada con el factor VII recombinante activado y prednisona asociada con ciclofosfamida durante seis semanas. La medicación fue suspendida cuando se normalizó el TTPa.
Discusión: El diagnóstico de hemofilia adquirida tipo A es complicado debido a que no hay antecedentes familiares de sangrado y a su etiopatogenia de origen autoinmune. La forma de presentación es un sangrado espontáneo y severo asociado con un tiempo prolongado de tromboplastina.
Conclusión: Su identificación inicial expedita y la aplicación del tratamiento son fundamentales para disminuir la tasa de mortalidad de los pacientes afectados.
REFERENCES
Werwitzke S, Geisen U, Nowak’Gotti U, Eichler H, Stephan B, Scholz U et al. Diagnosis and prognostic value of factor VIII binding antibodies in acquired hemophilia A: data from the GTH-AH 01/2010 study. J Thromb Haemost. 2016; 14 (5): 940-947.
Castillo-Cañadas AM, Serrano-Diana C, López-Del Cerro E, Gómez-García MT, González De Merlo G. Diagnosis and treatment of hemophilia A acquired during postpartum. Ginecol Obstet Mex. 2014; 82 (10): 688-696.
Tiede A, Werwitzke S, Schart RE. Laboratory diagnosis of acquired hemophilia A: limitations, consequences, and challenges. Semin Thromb Hemost. 2014; 40 (7): 803-811.
Knoebl P, Marco P, Baudo F, Collins P, Huth-Kuhne A, Nemes L et al. Each-2 Registry Contributors. Demographic and clinical data in acquired hemophilia A: results from the European Acquired Haemophilia Registry (EACH2). J Thromb Haemost. 2012; 10 (4): 622-631.
Sakurai Y, Takeda T. Acquired hemophilia A: a frequently overlooked autoimmune hemorrhagic disorder. J Immunol Res. 2014; 2014: 1-10
Goto S, Ookawara S, Ueda Y, Ito K, Miyazawa H, Kitano T et al. Effectiveness of plasma exchange for acquired type A hemophilia. CEN Case Rep. 2015; 4 (2): 196-199.
Kessler CM, Knobi P. Acquired haemophilia: an overview for clinical practice. Eur J Haematol. 2015; 95 (Suppl 81): 36-44.
Notarnicola A, Pesce V, Scaraggi A, Maccagnano G, Vicenti G, Moretti B. Total hip replacement in a patient with acquired haemophilia A: a case report and literature review. Blood Coagul Fibrinolysis. 2011; 22 (5): 436-439.
Yadava RK, Fernando MU, Watson DK. Acquired haemophilia in a newly diagnosed elderly diabetic. Age Ageing. 2010; 39 (5): 660-661.
Saito M, Kanaya M, Izumiyama K, Mori A, Irie T, Tanaka M, et al. Treatment of bleeding in acquired hemophilia A with the proper administration of recombinant activated factor VII: single-center study of 7 cases. Int J Gen Med. 2016; 9: 393-399.
Shetty S, Bhave M, Ghosh K. Acquired hemophilia a: diagnosis, aetiology, clinical spectrum and treatment options. Autoimmun Rev. 2011; 10 (6): 311-316.
Kruse-Jarres R. Acquired bleeding disorders in the elderly. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015; 2015 (1): 231-236.
Sborov DW, Rodgers GM. Acquired hemophilia a: a current review of antibody disease. Clin Adv Hematol Oncol. 2012; 10 (1): 19-27.
Sarah L, Prantik D, Gary B. Systemic therapy in acquired haemophilia—A single institute experience. Ulster Med J. 2016; 85 (3): 187-192.
Ceresetto JM, Duboscq C, Fondevila C, Tezanos Pinto M. Acquired haemophilia (acquired factor VII inhibitor). Medicina (B. Aires). 2015; 75 (4): 231-233.