medigraphic.com
Federación Mexicana de Ginecología y Obstetricia, A.C.

2021, Número 02

<< Anterior Siguiente >>

Ginecol Obstet Mex 2021; 89 (02)


Síndrome de Proteus y embarazo. Reporte de un caso

Peña-Vega CJ, Ortiz-Jarillo J, Zavala-Barrios B

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 31
Paginas: 151--159
Archivo PDF: 237.50 Kb.


RESUMEN

Antecedente: El síndrome de Proteus es una rara enfermedad congénita, de carácter hamartomatoso, que puede afectar todas las estructuras del organismo. Hasta la fecha no existen reportes que evidencien sus implicaciones sexuales y reproductivas.
Caso clínico: Paciente de 21 años, primigesta, con diagnóstico de síndrome de Proteus a los 6 años, por menarquia temprana. Recibió tratamiento con inhibidores de la hormona de crecimiento, en seguimiento con un equipo multidisciplinario. En la adolescencia se estableció el diagnóstico de miopía e insuficiencia venosa periférica. En consenso se sugirió la interrupción del embarazo por vía abdominal, uso de medias de mediana compresión y ácido acetilsalicílico. En la semana 35 del embarazo tuvo preeclampsia, con criterios de severidad (175-123 mmHg), por lo que se inició tratamiento con soluciones cristaloides, antihipertensivos y esquema Zuspan, con adecuada reacción y estabilización hemodinámica. El feto tuvo anhidramnios y redistribución de flujos hemodinámicos. Siete días después del evento obstétrico se retiraron los antihipertensivos y continuó en vigilancia con el equipo multidisciplinario. La madre y su hija fueron dadas de alta del hospital, sin complicaciones aparentes.
Conclusiones: Las malformaciones vasculares y las alteraciones del tejido adiposo sugieren un factor de riesgo que altera la regulación en la angiogénesis y la insuficiencia venosa supone un promotor de trombosis; a su vez, esto puede considerarse riesgo de preeclampsia, por lo que se sugiere el tratamiento multidisciplinario temprano para evitar complicaciones. Per se, deben informase y recopilarse más casos para aceptar esta hipótesis.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Guerra-Tapia A, Rodríguez-Vázquez M. Síndrome Proteus. Piel 2001; 16: 248-52. https://doi.org/10.1016/S0213- 9251(01)72456-2

  2. Graetz I. Über einen Fall von sogenannter “totaler halbseitiger Körperhypertrophie”. Z. Kinder-Heilk 1928; 45: 381-403. https://doi.org/10.1007/BF02248685

  3. Lal N, Bandyopadhyay D, Sarkar AK. Unilateral hypertrophic skin lesions, hemimegalencephaly, and meningioma: The many faces of Proteus syndrome. Indian Dermatol Online. J 2015;6 (5): 348-51. https://doi.org/10.4103/2229- 5178.164477.

  4. Carbajal LR, Navarrete MJ. Editorial: Enfermedades raras. Acta Pediatr Mex 2015; 36: 369-73. https://ojs.actapediatrica. org.mx/index.php/APM/article/view/1057

  5. Child FJ, Werring DJ, Vivier EW. Proteus syndrome: diagnosis in adulthood. Br J Dermatol 1998; 139: 132-136. https:// doi.org/10.1046/j.1365-2133.1998.02330.x

  6. Rocha R, Estrella M, Amaral D, Barbosa A, et al. Proteus syndrome. An Bras Dermatol. 2017; 92 (5): 717-20. https:// doi.org/10.1590/abd1806-4841.20174496

  7. Redondo P. Malformaciones vasculares (I). Concepto, clasificación, fisiopatogenia y manifestaciones clínicas. Actas Dermo-Sifiliogr. 2007; 98 (3): 141-58. https://doi. org/10.1016/S0001-7310(07)70038-8

  8. Sánchez López M, Martínez Fernández R, Santamaría Carro A. Manifestaciones oculares en el síndrome de Proteus. Arch Soc Esp Oftalmol. 2007; 82 (3): 175-8. http://scielo.isciii.es/pdf/aseo/v82n3/comunicacion3. pdf?origin=publication_detail

  9. Capurro NJ, Carignano AM, Ottino A. Proliferación fibrosa cerebriforme, correlación con el síndrome de Proteus. Patología. 2008; 46 (4): 351-4.

  10. Bennàsar A, Ferrando J. Síndromes de neoplasias múltiples familiares con manifestaciones cutáneas. Med Cutan Iber Lat Am. 2009; 37 (2): 71-8. https://es.scribd.com/ document/394007641/tumores-familiares-con-manifestaciones- cutaneas-pdf

  11. Say B, Carpenter NJ. Report of a case resembling the Proteus syndrome with a chromosome abnormality. Am J Med Genet. 1988; 31: 987-89. https://doi.org/10.1002/ ajmg.1320310434

  12. Vaughn RY, Selinger AD, Howell CG, Parrish RA, et al. Proteus syndrome: diagnosis and surgical management. J Pediatr Surg. 1993; 28: 5-10. https://doi.org/10.1016/ s0022-3468(05)80344-6

  13. Hamm H. Cutaneous mosaicism of lethal mutations. Am J Med Genet. 1999; 85: 342-345. https://doi. org/10.1002/(SICI)1096-8628(19990806)85:4<342::AID AJMG6>3.0.CO;2-8

  14. Happle R. Lethal genes surviving by mosaicism: a possible explanation for sporadic birth defects involving the skin. J Am Acad Dermatol. 1987; 16: 899- 906 https://doi. org/10.1016/s0190-9622(87)80249-9

  15. Bouzas EA, Krasnewich D, Koutroumanidis M, Papadimitriou A, et al. Ophthalmologic examination in the diagnosis of Proteus syndrome. Ophthalmol. 1993; 100: 334-38. https://doi.org/10.1016/s0161-6420(93)31645-3

  16. Newman B, Urbach AH, Orenstein D, Dickman PS. Proteus syndrome: emphasis on the pulmonary manifestations. Pediatr Radiol. 1994; 24: 189-93. https://doi.org/10.1007/ BF02012188

  17. Eberhard DA. Two years old boy with Proteus syndrome and fatal pulmonary thromboembolism. Pediatr Pathol. 1994; 14: 771-79. https://doi.org/10.3109/15513819409037674

  18. Bale PM, Watson G, Collins F. Pathology of osseous and genitourinary lesions of Proteus syndrome. Pediatr Pathol. 1993; 13: 797-809. https://doi.org/10.3109/15513819309048266

  19. Del Rosario Barona-Mazuera M, Hidalgo-Galván LR, De la Luz Orozco-Cobarrubias M, Duran-McKinster C, et al. Proteus syndrome: mew findings in seven patients. Pediatr Dermatol. 1997; 14: 1-5. https://doi. org/10.1111/j.1525-1470.1997.tb00417.x

  20. Dietrich RB, Glidden DE, Roth GM, Martin RA, e al. The Proteus syndrome: CNS manifestations. Am J Neuroradiol. 1998; 19: 987-90.

  21. Wiedemann HR, Burgio GR, Aldenhoff P, Kunze J, et al. The Proteus syndrome. Eur J Pediatr. 1983; 140: 5-12. https:// doi.org/10.1007/BF00661895.

  22. Clark RD, Donnai D, Rogers J, Cooper J, et al. Proteus syndrome: an expended phenotype. Am J Med Genet. 1987; 27: 99-117. https://doi.org/10.1002/ajmg.1320270111

  23. Costa T, Fitch N, Azouz EM. Proteus syndrome: report of two cases with pelvic lipomatosis. Pediatrics 1985; 76: 984-89.

  24. Samlaska CP, Levin SW, James WD, Benson PM, et al. Proteus syndrome. Arch Dermatol. 1989; 125: 1109-1114. https://doi.org/10.1001/archderm.1989.01670200085015

  25. Hotamisligil GS. Proteus syndrome and hamartoses with overgrowth. Dysmorphol Clin Genet. 1990; 4: 87-102.

  26. DeLone DR, Brown WD, Gentry LR. Proteus syndrome: craniofacial and cerebral MRI. Neuroradiol. 1999; 41: 840-43. https://doi.org/10.1007/s002340050853

  27. Biesecker LG, Happle R, Mulliken JB, Weksberg R, et al. Proteus syndrome: diagnostic criteria, differential diagnosis, and patient evaluation. Am J Med Genet. 1999; 84 (5): 389-95. https://doi.org/10.1002/(SICI)1096 8628(19990611)84:5<389::aid-ajmg1>3.0.co;2-o

  28. Schnake Ch, Vejar L, Solar M, Ibanez R, et al. Síndrome Proteus: Contribución a su delineación clínica. Rev Chil Pediatr. 1986; 57 (6): 585-94. http://dx.doi.org/10.4067/ S0370-41061986000600026

  29. Sapp JC, Hu L, Zhao J, Gruber A, Schwartz B, et al. Quantifying survival in patients with Proteus syndrome. Genetics in medicine. Genet Med. 2017; 19 (12): 1376-79. https:// doi.org/10.1038/gim.2017.65

  30. Rodenbeck D, Greyling L, Anderson J, Davis L. Early Recognition of Proteus Syndrome. Pediatr Dermatol. 2016; 33 (5): e306-10. https://doi.org/10.1111/pde.12900

  31. Lindhurst M, Yourick M, Yu Y, Savage R, et al. Repression of AKT signaling by ARQ 092 in cells and tissues from patients with Proteus syndrome. Sci Rep. 2015; 11 (5): 17162. https://doi.org/10.1038/srep17162




2020     |     www.medigraphic.com