Gómez-Gómez E, Garduño-López AL, Mondragón-Sánchez R, Meneses-García A

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 221-224
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RESUMEN

Objetivo: Describir el caso de una paciente con neurofibromatosis tipo I, que desarrolló un cistadenocarcinoma biliar.
Sede: Hospital de tercer nivel de atención.
Diseño: Informe de caso.
Descripción del caso: Mujer de 59 años quien presentó dolor abdominal en epigastrio e hipocondrio derecho; se le diagnosticó masa quística del lóbulo hepático izquierdo. Una biopsia de la misma, más datos clínicos como nódulos de Lisch centrales y basales, lesiones múltiples en piel, hiperpigmentadas, cefalea, vértigo y neuralgia del trigémino, hicieron compatible el diagnóstico de neurofibromatosis tipo I. Una TAC mostró una masa hipodensa con características semilíquidas de bordes irregulares, sin metástasis a órganos intra-abdominales ni crecimientos ganglionares. Se realizó laparotomía en la que se encontraron dos lesiones quísticas nodulares de 3.9 x 3.7 y 3.5 x 2.7 cm, blandas, con zonas de hemorragia y con abundante material de aspecto gelatinoso. Se hizo hepatectomía izquierda (segmentos II, III y IV), el estudio histopatológico reveló cistoadenocarcinoma biliar. No se le dio tratamiento adyuvante y 18 meses después otra TAC mostró recurrencia tumoral local y metástasis pulmonares.
Conclusión: La neurofibromatosis tipo I es una enfermedad hereditaria, autosómica dominante, que se asocia a neoplasias malignas como el cistadenocarcinoma biliar.

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