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2020, Número 4

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Rev Mex Urol 2020; 80 (4)


Angiomiolipoma hemorrágico espontáneo asociado a esclerosis tuberosa que conduce a nefrectomía urgente – Reporte de un caso y revisión de la literatura

Gallegos-Sánchez G, Rosales-Velázquez CE, Ruvalcaba-Oceguera GE, Aragón-Castro MA, Gutiérrez-Rosales R, Velázquez-Morales IO, Ochoa-Gutiérrez HE, Ordoñez-Jurado AU, Montaño-Roca BE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 39
Paginas: 1-12
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RESUMEN

Descripción: Acudió una mujer de 34 años a urgencias con dolor abdominal moderado en hipocondrio derecho (duración 3h), acompañado de hematuria y distensión abdominal progresiva y dolorosa. La tomografía reveló una tumoración sólida heterogénea de 14 cm, en riñón derecho, con hemorragia en su interior. Por datos de bajo gasto hemodinámico se transfundieron hemoderivados y mantuvo en vigilancia, persistiendo con descenso de hemoglobina hasta 7.2 gr/dl, por lo que se sometió a angioembolización selectiva urgente, tras lo cual remitió temporalmente el sangrado, recurriendo con hematuria y choque hipovolémico, que derivó en tratamiento quirúrgico definitivo mediante nefrectomía total. Su recuperación transcurrió sin incidentes. El examen histopatológico reveló un angiomiolipoma renal con hemorragia extensa.
Relevancia: El síndrome de Wünderlich (Angiomiolipoma hemorrágico espontáneo) es una entidad rara cuya complicación más grave e indeseable es la hemorragia refractaria, que puede ser mortal. Implicaciones clínicas: Es importante la intervención temprana en pacientes con angiomiolipoma hemorrágico para prevenir potenciales complicaciones como hemorragia masiva y poner en riesgo la vida del paciente.
Conclusiones: En caso de angiomiolipoma con hemorragia intratumoral y síntomas del síndrome de Wünderlich, la nefrectomía total resulta buena opción para preservar la vida del paciente, después del manejo conservador y/o angioembolización selectiva.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Lee K-H, Tsai H-Y, Kao Y-T, Lin H-C, Chou Y-C, Su S-H, et al. Clinical behavior and management of three types of renal angiomyolipomas. Journal of the Formosan Medical Association. 2019 Jan;118(1):162–9. doi: https://doi. org/10.1016/j.jfma.2018.02.012

  2. Saxena A, Alport EC, Custead S, Skinnider LF. Molecular analysis of clonality of sporadic angiomyolipoma. The Journal of Pathology. 1999;189(1):79–84. doi: https://doi . org/10.1002/(SICI)1096-9896 (199909) 189: 1 % 3 C 79::AID-PATH366%3E3.0.CO;2-C

  3. Bissler JJ, Kingswood JC. Renal angiomyolipomata. Kidney International. 2004 Sep;66(3):924–34. doi: https://doi. org/10.1111/j.1523-1755.2004.00838.x

  4. Ruud Bosch JLH, Vekeman F, Duh MS, Neary M, Magestro M, Fortier J, et al. Factors associated with the number and size of renal angiomyolipomas in sporadic angiomyolipoma (sAML): a study of adult patients with sAML managed in a Dutch tertiary referral center. Int Urol Nephrol. 2018 Mar;50(3):459–67. doi: https://doi. org/10.1007/s11255-017-1766-9

  5. Flum AS, Hamoui N, Said MA, Yang XJ, Casalino DD, McGuire BB, et al. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma. Journal of Urology. 2016 Apr;195(4 Part 1):834–46. doi: https://doi.org/10.1016/j. juro.2015.07.126

  6. Khaled A, Arif NUM, Zaman W, Nasir TA. Bilateral renal angiomyolipoma not assocated with tuberous sclerosis: A case report. Pulse. 2010;4(1):36–7. doi: https://doi.org/10.3329/ pulse.v4i1.6965

  7. Bhatt JR, Richard PO, Kim NS, Finelli A, Manickavachagam K, Legere L, et al. Natural History of Renal Angiomyolipoma (AML): Most Patients with Large AMLs >4 cm Can Be Offered Active Surveillance as an Initial Management Strategy. European Urology. 2016 Jul;70(1):85– 90. doi: http://dx.doi.org/10.1016/j.eururo. 2016.01.048

  8. Coombs EJ. Role of mTOR inhibition in the treatment of patients with renal angiomyolipomas: Journal of the American Association of Nurse Practitioners. 2013 Nov;25(11):588–96. doi: https://doi.org/10.1002/2327-6924.12081

  9. Chronopoulos PN, Kaisidis GN, Vaiopoulos CK, Perits DM, Varvarousis MN, Malioris AV, et al. Spontaneous rupture of a giant renal angiomyolipoma— Wunderlich’s syndrome: Report of a case. International Journal of Surgery Case Reports. 2016;19:140–3. doi: https://doi. org/10.1016/j.ijscr.2015.12.017

  10. Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 2014 Jun;39(3):588–604. doi: https://doi.org/10.1007/s00261-014-0083-3

  11. Kervancioglu S, Yilmaz F. Urgent arterial embolization of ruptured renal angiomyolipoma. Open Medicine. 2015 Apr 2;10(1). [accessed 29 Jun 2020] Available from: https://www. degruyter.com/view/journals/med/open-issue/ article-10.1515-med-2015-0035/article- 10.1515-med-2015-0035.xml

  12. Ahn T, Roberts MJ, Navaratnam A, Chung E, Wood S. Changing etiology and management patterns for spontaneous renal hemorrhage: a systematic review of contemporary series. Int Urol Nephrol. 2017 Nov;49(11):1897–905. doi: https://doi.org/10.1007/s11255-017-1694-8

  13. Rodríguez H, Cruz H, Alcántara A, Ángeles A, Camacho L. Tumores renales. Frecuencia en el Hospital General de México SSA y algunas características de 503 casos. Patologia (Mex);11:163–81.

  14. Wei Hao L, Lin C-M, Tsai S-H. Spontaneous hemorrhagic angiomyolipoma present with massive hematuria leading to urgent nephrectomy. The American Journal of Emergency Medicine. 2008 Feb;26(2):249.e3-249.e5. doi: https://doi.org/10.1016/j.ajem.2007.04.012

  15. Song X, Liu Z, Cappell K, Gregory C, Said Q, Prestifilippo J, et al. Natural history of patients with tuberous sclerosis complex related renal angiomyolipoma. Current Medical Research and Opinion. 2017 Jul 3;33(7):1277–82. doi: https://doi.org/10.1080/03007995.2017.13137 26

  16. Unlu C. Retroperitoneal haemorrhage caused by a renal angiomyolipoma. Emergency Medicine Journal. 2006 Jun 1;23(6):464–5. doi: https:// doi.org/10.1136/emj.2005.033191

  17. Ramírez JML, Arredondo PER, Ordóñez OFH. Experiencia de angiomiolipoma renal en el Hospital de Especialidades Centro Médico “La Raza”. Bol Col Mex Urol. 2002;17(1):39–44.

  18. Chablé-Montero F, Cano-García F, Córdova- Ramón JC, Albores-Saavedra J. Angiomiolipoma renal. Serie de casos del Hospital Médica Sur. Med Sur. 2016 Aug 15;22(2):82–6.

  19. URCIUOLI P, D’ORAZI V, LIVADOTI G, FORESI E, PANUNZI A, ANICHINI S, et al. Treatment of renal angiomyolipoma: surgery versus angioembolization. G Chir. 2013 Dec 16;34(11– 12):326–31.

  20. Song X, Cappell K, Liu J, Eynullayeva E, Gregory C, Prestifilippo J, et al. MP2-08 Incidence of renal artery embolization, partial nephrectomy and total nephrectomy in patients with renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex. Journal of Urology. 2014 Apr;191(4S). [accessed 29 Jun 2020] Available from: http://www.jurology.com/doi/10.1016/j. juro.2014.02.166

  21. Sánchez-Turati JG, Merayo-Chalico CE, Hernández-Castellanos VA, Saavedra-Briones DV, Adrade-Platas JD, Fernández-Carreño AJ, et al. Síndrome de Wünderlich causado por angiomiolipoma renal de pequeñas dimensiones. Rev Mex Urol. 2009;69(2):75–8.

  22. Lenton J, Kessel D, Watkinson AF. Embolization of renal angiomyolipoma: immediate complications and long-term outcomes. Clinical Radiology. 2008 Aug;63(8):864–70. doi: https:// doi.org/10.1016/j.crad.2008.02.005

  23. Kennelly MJ, Grossman HB, Cho KJ. Outcome Analysis of 42 Cases of Renal Angiomyolipoma. Journal of Urology. 1994 Dec;152(6 Part 1):1988–91. doi: https://doi.org/10.1016/ s0022-5347(17)32286-3

  24. Brakemeier S, Bachmann F, Budde K. Treatment of renal angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex (TSC) patients. Pediatr Nephrol. 2017 Jul;32(7):1137–44. doi: https://doi. org/10.1007/s00467-016-3474-6

  25. Martínez-López HI, León-Vilchis F, Jiménez- López LA, Espinoza AAR-. Síndrome de Wunderlich en una paciente con esclerosis tuberosa de Bourneville. Tratamiento conservador. Rev Mex Urol. 2018 Sep 21;78(4):303–9.

  26. Cerda-Guerrero E de J, Zubieta-Huerta A, Salas-Ponce Ó, Gutiérrez-Aguilera E, Cerda- Guerrero JE, Martínez-Salazar JJ, et al. Síndrome de Wünderlich en el embarazo y puerperio, presentación de caso y revisión de la bibliografía. Revista Mexicana de Urología. 2019 Nov 15;79(5):1–6.

  27. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Renal Angiomyolipoma: Relationships between Tumor Size, Aneurysm Formation, and Rupture. Radiology. 2002 Oct;225(1):78–82. doi: https://doi. org/10.1148/radiol.2251011477

  28. Kuusk T, Biancari F, Lane B, Tobert C, Campbell S, Rimon U, et al. Treatment of renal angiomyolipoma: pooled analysis of individual patient data. BMC Urol. 2015 Dec;15(1):123. doi: https://doi.org/10.1186/s12894-015-0118-2

  29. Kingswood JC, Bissler JJ, Budde K, Hulbert J, Guay-Woodford L, Sampson JR, et al. Review of the Tuberous Sclerosis Renal Guidelines from the 2012 Consensus Conference: Current Data and Future Study. Nephron. 2016;134(2):51–8. doi: https://doi.org/10.1159/000448293

  30. Sun P, Liu J, Charles H, Hulbert J, Bissler J. Outcomes of angioembolization and nephrectomy for renal angiomyolipoma associated with tuberous sclerosis complex: a real-world US national study. Current Medical Research and Opinion. 2017 May 4;33(5):821–7. doi: https:// doi.org/10.1080/03007995.2017.1286307

  31. Qing Zhang J, Fielding JR, Zou KH. Etiology Of Spontaneous Perirenal Hemorrhage: A Meta-Analysis: The Journal of Urology. 2002 Apr;1593–6. doi: https://doi. org/10.1097/00005392-200204000-00006

  32. Davenport MS, Neville AM, Ellis JH, Cohan RH, Chaudhry HS, Leder RA. Diagnosis of Renal Angiomyolipoma with Hounsfield Unit Thresholds: Effect of Size of Region of Interest and Nephrographic Phase Imaging. Radiology. 2011 Jul;260(1):158–65. doi: https://doi. org/10.1148/radiol.11102476

  33. González JRR, A PN, Landeros LC, M LG, Covarrubias JM, A VC, et al. Angiomiolipoma renal con componente de carcinoma de células renales. Rev Mex Urol. 2007;67(4):219–22.

  34. Kothary N, Soulen MC, Clark TWI, Wein AJ, Shlansky-Goldberg RD, Stavropoulos SW, et al. Renal Angiomyolipoma: Long-term Results after Arterial Embolization. Journal of Vascular and Interventional Radiology. 2005 Jan;16(1):45–50. doi: https://doi. org/10.1097/01.rvi.0000143769.79774.70

  35. -Transcatheter arterial embolization as therapy of renal angiomyolipomas: The evolution in 15 years of experience. European Journal of Radiology. 2012 Sep;81(9):2308–12. doi: https://doi.org/10.1016/j.ejrad.2011.06.003

  36. Bishay VL, Crino PB, Wein AJ, Malkowicz SB, Trerotola SO, Soulen MC, et al. Embolization of Giant Renal Angiomyolipomas: Technique and Results. Journal of Vascular and Interventional Radiology. 2010 Jan;21(1):67–72. doi: https:// doi.org/10.1016/j.jvir.2009.09.020

  37. Patatas K, Robinson GJ, Ettles DF, Lakshminarayan R. Patterns of renal angiomyolipoma regression post embolisation on medium- to long-term follow-up. BJR. 2013 Apr;86(1024):20120633. doi: https://doi. org/10.1259/bjr.20120633

  38. Pappas P, Leonardou P, Papadoukakis S, Zavos G, Michail S, Boletis J, et al. Urgent Superselective Segmental Renal Artery Embolization in the Treatment of Life-Threatening Renal Hemorrhage. Urol Int. 2006;77(1):34–41. doi: https://doi.org/10.1159/000092932

  39. Vega-Castro R, García-Vasquez RA, Arriaga-Aguilar J, López-Chente-Casado J, Avechuco-Carrillo ZG, Blas-Reina A, et al. Angiomiolipoma renal múltiple bilateral asociado a esclerosis tuberosa. Reporte de caso y revisión de la literatura. Revista Mexicana de Urología. 2014 Nov;74(6):364–7. doi: https:// doi.org/10.1016/j.uromx.2014.10.003




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