2013, Número 09-10
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Medicina & Laboratorio 2013; 19 (09-10)
Características clínicas y epidemiológicas del síndrome de Cushing. Medellín, 1986-2010
Gutiérrez RJ, Gómez CJD, Restrepo GLM, Builes BCA, Toro LC, Tobón EAF, Toro EJM, Uribe LF, Latorre SG
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 27
Paginas: 473-486
Archivo PDF: 1697.28 Kb.
RESUMEN
Introducción: El síndrome de Cushing, aunque poco frecuente, se asocia a una morbimortalidad significativa.
En nuestro medio, no se cuenta aún con estudios que reporten las características clínicas
y epidemiológicas de esta entidad. Por esta razón, en este estudio se describen los datos recopilados
durante 24 años en 30 pacientes con síndrome de Cushing en la ciudad de Medellín, Colombia.
Métodos:
Estudio descriptivo retrospectivo, donde se evaluó el diagnóstico, tratamiento y desenlaces de
pacientes con síndrome de Cushing, atendidos entre mayo de 1986 y enero de 2010 en los servicios de
Endocrinología de la Universidad de Antioquia, Hospital Universitario de San Vicente Fundación.
Resultados:
Se encontraron seis casos de síndrome de Cushing independiente de la hormona adrenocorticotropa
(ACTH), cuatro de origen ectópico y 20 de origen hipofisario. En las pruebas bioquímicas, solo
hubo diferencias significativas en la prueba de supresión con dosis altas de dexametasona en la enfermedad
de Cushing. La mayoría de pacientes con enfermedad de Cushing (13 pacientes) requirieron
resección transesfenoidal, solo tres de nueve pacientes que completaron el seguimiento obtuvieron
curación. La tasa de recaídas fue del 69%, con un tiempo promedio hasta la reintervención por recaída
de 17 meses. En el síndrome de Cushing independiente de ACTH, se realizó adrenalectomía abierta
en cinco casos y laparoscópica en uno; hubo dos recaídas por lesiones en la glándula residual. En los
tumores ectópicos hubo una recaída tras la resección del tumor, con resolución tras una segunda cirugía;
en dos casos hubo resolución del hipercortisolismo tras adrenalectomía bilateral.
Conclusiones: Se
encontró una menor tasa de éxito quirúrgico y una alta frecuencia de recaídas con respecto a estudios
publicados previamente, probablemente por la falta de experiencia en el manejo de las lesiones selares
y adrenales. Se requieren más estudios para determinar el impacto de esta enfermedad en Medellín y
Colombia e implementar intervenciones que mejoren los desenlaces.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Pivonello R, De Martino MC, De Leo M, Lombardi G, Colao A. Cushing’s Syndrome. Endocrinol Metab Clin North Am 2008; 37: 135-149, ix.
Orth DN. Cushing’s syndrome. N Engl J Med 1995; 332: 791-803.
Newell-Price J, Bertagna X, Grossman AB, Nieman LK. Cushing’s syndrome. Lancet 2006; 367: 1605-1617.
Teves DA. Clinical approach of Cushing syndrome resulting from ACTH-producing metastatic neuroendocrine tumor. The Endocrinologist 2005; 15: 401-404.
Clayton RN, Raskauskiene D, Reulen RC, Jones PW. Mortality and morbidity in Cushing’s disease over 50 years in Stoke-on-Trent, UK: audit and meta-analysis of literature. J Clin Endocrinol Metab 2011; 96: 632-642.
Invitti C, Pecori Giraldi F, de Martin M, Cavagnini F. Diagnosis and management of Cushing’s syndrome: results of an Italian multicentre study. Study Group of the Italian Society of Endocrinology on the Pathophysiology of the Hypothalamic-Pituitary-Adrenal Axis. J Clin Endocrinol Metab 1999; 84: 440-448.
Kola B, Grossman AB. Dynamic testing in Cushing’s syndrome. Pituitary 2008; 11: 155-162.
Makras P, Toloumis G, Papadogias D, Kaltsas GA, Besser M. The diagnosis and differential diagnosis of endogenous Cushing’s syndrome. Hormones (Athens) 2006; 5: 231-250.
Nieman LK, Biller BM, Findling JW, Newell-Price J, Savage MO, Stewart PM, et al. The diagnosis of Cushing’s syndrome: an Endocrine Society Clinical Practice Guideline. J Clin Endocrinol Metab 2008; 93: 1526- 1540.
Assie G, Bahurel H, Bertherat J, Kujas M, Legmann P, Bertagna X. The Nelson’s syndrome... revisited. Pituitary 2004; 7: 209-215.
Assie G, Bahurel H, Coste J, Silvera S, Kujas M, Dugue MA, et al. Corticotroph tumor progression after adrenalectomy in Cushing’s Disease: A reappraisal of Nelson’s Syndrome. J Clin Endocrinol Metab 2007; 92: 172-179.
Hornyak M, Weiss MH, Nelson DH, Couldwell WT. Nelson syndrome: historical perspectives and current concepts. Neurosurg Focus 2007; 23: E12.
Kemink SA, Grotenhuis JA, De Vries J, Pieters GF, Hermus AR, Smals AG. Management of Nelson’s syndrome: observations in fifteen patients. Clin Endocrinol (Oxf) 2001; 54: 45-52.
Munir A, Newell-Price J. Nelson’s Syndrome. Arq Bras Endocrinol Metabol 2007; 51: 1392-1396.
Lindholm J, Juul S, Jorgensen JO, Astrup J, Bjerre P, Feldt-Rasmussen U, et al. Incidence and late prognosis of cushing’s syndrome: a population-based study. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86: 117-123.
Hutter AM, Jr., Kayhoe DE. Adrenal cortical carcinoma. Clinical features of 138 patients. Am J Med 1966; 41: 572-580.
Newell-Price J, Trainer P, Besser M, Grossman A. The diagnosis and differential diagnosis of Cushing’s syndrome and pseudo-Cushing’s states. Endocr Rev 1998; 19: 647-672.
Yanovski JA, Cutler GB, Jr., Chrousos GP, Nieman LK. Corticotropin-releasing hormone stimulation following low-dose dexamethasone administration. A new test to distinguish Cushing’s syndrome from pseudo-Cushing’s states. JAMA 1993; 269: 2232-2238.
Utz AL, Swearingen B, Biller BM. Pituitary surgery and postoperative management in Cushing’s disease. Endocrinol Metab Clin North Am 2005; 34: 459-478, xi.
Katznelson L, Bogan JS, Trob JR, Schoenfeld DA, Hedley- Whyte ET, Hsu DW, et al. Biochemical assessment of Cushing’s disease in patients with corticotroph macroadenomas. J Clin Endocrinol Metab 1998; 83: 1619- 1623.
Robert F, Hardy J. Cushing’s disease: a correlation of radiological, surgical and pathological findings with therapeutic results. Pathol Res Pract 1991; 187: 617-621.
Sonino N, Zielezny M, Fava GA, Fallo F, Boscaro M. Risk factors and long-term outcome in pituitary-dependent Cushing’s disease. J Clin Endocrinol Metab 1996; 81: 2647-2652.
Swearingen B, Biller BM, Barker FG, 2nd, Katznelson L, Grinspoon S, Klibanski A, et al. Long-term mortality after transsphenoidal surgery for Cushing disease. Ann Intern Med 1999; 130: 821-824.
Hassan-Smith ZK, Sherlock M, Reulen RC, Arlt W, Ayuk J, Toogood AA, et al. Outcome of Cushing’s disease following transsphenoidal surgery in a single center over 20 years. J Clin Endocrinol Metab 2012; 97: 1194-1201.
Ilias I, Torpy DJ, Pacak K, Mullen N, Wesley RA, Nieman LK. Cushing’s syndrome due to ectopic corticotropin secretion: twenty years’ experience at the National Institutes of Health. J Clin Endocrinol Metab 2005; 90: 4955-4962.
Wajchenberg BL, Mendonca B, Liberman B, Adelaide M, Pereira A, Kirschner MA. Ectopic ACTH syndrome. J Steroid Biochem Mol Biol 1995; 53: 139-151.
Wajchenberg BL, Mendonca BB, Liberman B, Pereira MA, Carneiro PC, Wakamatsu A, et al. Ectopic adrenocorticotropic hormone syndrome. Endocr Rev 1994; 15: 752-787.