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2019, Número 3

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Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2019; 35 (3)


El angioedema hereditario: causa poco común de dolor abdominal

Salazar TL

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 1-5
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FRAGMENTO

AL DIRECTOR:

El angioedema hereditario o familiar (AEH) es una enfermedad genética autosómica dominante poco frecuente y relativamente desconocida, pero potencialmente grave; que constituye actualmente un desafío diagnóstico y terapéutico. La falla en la identificación de las manifestaciones clínicas de esta enfermedad puede poner al paciente en una situación de riesgo para su vida.
El AEH es una inmunodeficiencia primaria causada por alteraciones del sistema del complemento, caracterizada por un déficit o un mal funcionamiento en la proteína inhibidora del C1 (C1 INH); que conduce a una activación anormal de la vía clásica del complemento, al consumo de los factores C4 y C2, así como a la liberación de mediadores vasoactivos que aumentan la permeabilidad capilar lo que provoca el angioedema.


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