Posada-Vélez V, Gómez A, Díaz JC, Aristizábal J, Marín J, Velásquez J, Uribe W, Duque M

Idioma: Inglés [English version]
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 25-29
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RESUMEN

El síndrome de Kearns-Sayre (SdKS) es una causa infrecuente de bloqueo auriculoventricular (AV) en personas jóvenes. Este desorden es causado por deleciones del ADN mitocondrial (ADNmt), y a diferencia de otras enfermedades mitocondriales, el compromiso del sistema de conducción eléctrica cardiaca es frecuente. El SdKS se caracteriza por la triada de oftalmoplejía progresiva externa, retinopatía pigmentaria y alteraciones en la conducción eléctrica cardiaca, con síntomas que, por lo general, inician antes de los 20 años de edad. Presentamos un caso de bloqueo AV completo debido a esta rara condición, la cual se diagnosticó mediante una biopsia muscular tomada al momento del implante de marcapasos.

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