Baqueiro-Canto R, Padrón-Arredondo G

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 18-21
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RESUMEN

Introducción. Varios tipos de encéfalo-displasias asociadas con formaciones quísticas han sido descritas. En 1904 Thurnbull describió un caso bajo el término de aplasia quística, en donde ambos lóbulos parietales estaban involucrados. En 1950 Hamby, Krauss y Beswick reportaron siete niños con displasia utilizando el término hidranencefalia, como es conocida actualmente.
Caso clínico 1. Paciente neonato masculino de término obtenido por cesárea, con Apgar, Silverman y somatometría normales, de madre de 23 años de edad, portadora de VIH sin control prenatal a quien al hacer ultrasonido obstétrico se identificó como hidranencefalia vs ventriculomegalia obstructiva severa. El ultrasonido y la tomografía comprueban el diagnóstico. El paciente fallece a los siete días de su nacimiento.
Caso clínico 2. Masculino de tres meses de edad, producto del segundo embarazo de 35 semanas de gestación por parto vaginal que no respira al nacer y es intubado; la ecografía obstétrica identificó hidrocefalia. El nuevo ultrasonido transfontanelar mostró hidranencefalia pendiente de resonancia magnética nuclear para reconfirmación diagnóstica. El diagnóstico definitivo por ultrasonido transfontanelar fue hidranencefalia.
Discusión. La etiología de la hidranencefalia es controversial, pero ya que las meninges y el cráneo están intactos, se presume que desde los rudimentos del neopallium el defecto ya está presente durante el periodo de formación embriológica de estas capas. Los datos de neuroimagen fetal y postnatal y los hallazgos histopatológicos apuntan hacia una oclusión precoz de las arterias carótidas internas, que se presenta principalmente entre la octava y la duodécima semana de gestación, como el principal mecanismo patogénico.

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