2019, Número S1
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Rev Cub de Reu 2019; 21 (S1)
Paquimeningitis hipertrófica relacionada con IgC4: comunicación de otros 11 casos y revisión de la literatura
Roverano S, Gallo J, Scolnik M, Reginato A, Segura V, Neira O
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 1-7
Archivo PDF: 321.98 Kb.
RESUMEN
La paquimeningitis es un raro desorden caracterizado por engrosamiento focal o difuso de la
duramadre, siendo una potencial manifestación de la enfermedad relacionada con IgG4. Presentamos
11 pacientes, seis hombres y cinco mujeres, entre 39-73 años, que consultaron por cefalea,
alteraciones visuales, acúfenos, hipoacusia, pérdida de peso, agrandamiento de glándulas salivales,
dorsalgia, cuadriplejía y compromiso de nervios craneales. Algunos de ellos presentaron elevación de la
proteína C reactiva o del valor de sedimentación globular, mientras que la mayoría presentó niveles
séricos normales de IgG4. Todos los pacientes mostraron engrosamiento de la duramadre en la
resonancia magnética. La biopsia de duramadre, de vesícula biliar, hipófisis o glándula lagrimal, mostró
un infiltrado linfoplasmocitario con o sin fibrosis estoriforme, con más de 10 plasmocitos IgG4 (+) y un
rango IgG4: IgG que osciló del 20 al 60%. Los pacientes recibieron prednisona sola o con rituximab,
metotrexate, ciclofosfamida o azatioprina, con respuesta favorable.
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