Mancheno-Valencia A, Flores-Peña LG, Toussaint-Caire S, Díaz-Lozano M, Rosas-Manzano A, Fonte-Ávalos V, Vega-Memije ME

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 73-76
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RESUMEN

Los síndromes cutáneos asociados con malformaciones o patologías de otros órganos son relativamente comunes, pero diversos en cuanto a sus manifestaciones. En casos con hallazgos poco comunes, el proceso diagnóstico puede ser difícil, y el análisis histopatológico podría ser el dato cardinal que permita llegar al diagnóstico correcto. Se reporta el caso de un hombre con una dermatosis diseminada que afectaba el hemicuerpo derecho, caracterizado por neoformaciones de aspecto papular con una disposición lineal, en asociación a defectos extracutáneos (leiomiomatosis peritoneal diseminada, braquidactilia bilateral, acortamiento del miembro pélvico derecho, genu varum, hipoacusia). Se realizó un estudio histopatológico el cual demostró hallazgos compatibles con el diagnóstico de hamartoma folicular basaloide. Posteriormente el paciente fue diagnosticado de epilepsia sintomática. El hamartoma folicular basaloide es una malformación folicular infrecuente, que ha sido descrita como una entidad solitaria o asociada con alteraciones en otros sistemas. Reportes previos han descrito pacientes con características similares al que nos referimos en este artículo, y existe una propuesta de encasillar estos casos como parte de un espectro de un fenotipo específico.

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