2018, Número 3
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Med Cutan Iber Lat Am 2018; 46 (3)
Linfoma cutáneo de células T tipo hidroa vacciniforme. Reporte de caso
Gallegos RX, Orozco N
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 28
Paginas: 201-208
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RESUMEN
El linfoma cutáneo de células T tipo hidroa vacciniforme (LCCTHVL) es una entidad clínica bien definida caracterizada por proliferación maligna de linfocitos T, con invasión angiocéntrica o no de los vasos sanguíneos y presentación muy inusual. Ocurre con mayor frecuencia en población pediátrica de procedencia amerindia, en especial, México, Centro- y Sudamérica, y varias zonas de Asia. Se presenta especialmente en áreas fotoexpuestas como cara, dorso de las manos, brazos y piernas, con papulovesículas costrosas exudativas sobre una base eritematosa que deja cicatrices varioliformes similares a hidroa vacciniforme. Suele acompañarse de edema facial, nódulos infiltrativos, lesiones ulcerativas costrosas y supurativas en otras áreas corporales. Se le ha encontrado en asociación con infecciones por el virus Epstein-Barr (EBV), junto con linfoma monoclonal de células T o NK, con alto índice de malignidad y resistencia a agentes quimioterapéuticos. Su mortalidad es elevada. Se describe el caso de un paciente de siete años de edad que presentó LCCTHVL de muy difícil diagnóstico por la complejidad del estudio histopatológico. El paciente reportado pertenece a un área rural de la ciudad de Quito, Ecuador.
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