Domínguez-Gómez MA, Ramos-Garibay JA, Vidal-Flores AA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 96-103
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RESUMEN

El síndrome de Sézary (SS) es una variante leucémica del linfoma cutáneo de células T, caracterizado clínicamente por la presencia de eritrodermia, y a nivel sanguíneo por células T atípicas (conocidas como células de Sézary) con o sin linfadenopatía. En este artículo comunicamos el caso de una paciente de 58 años con eritrodermia, que inició en forma de placas eritematosas y pruriginosas en antebrazos. Además, presentó afección de anexos cutáneos (alopecia difusa, onicodistrofia de las 20 uñas), ocular (xeroftalmia, ectropión) y bucal (xerostomía, gingivitis). El estudio histopatológico fue compatible con un proceso linfoproliferativo. El frotis de sangre periférica reportó linfocitos grandes con núcleo hendido, 26% blastos; la inmunohistoquímica: CD45+, CD45Ro+, CD4+; y la tomografía evidenció adenomegalias. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Sézary. Se inició tratamiento con quimioterapia y baño de electrones, mostrando mejoría parcial. Se agregó tratamiento paliativo con fototerapia y medidas generales de la piel, presentando evolución favorable.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Henn A, Michel L, Fite C, Deschamps L, Ortonne N, Ingen-Housz-Oro S et al. Sézary syndrome without erythroderma. J Am Acad Dermatol. 2015; 72: 1003-9.e1.

2. Gómez-Díez S, Pérez-Oliva N. Micosis fungoide y síndrome de Sézary. Actas Dermosifiliogr. 2001; 92: 193-206.

3. Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, Willemze R, Kim Y, Knobler R et al. Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: a proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood. 2007; 110: 1713-1722.

4. Curiel LC, Byers HR, Torres LV. Linfomas cutáneos y procesos linfoproliferativos. En: Dermatología práctica Ibero-latinoamericana. 2a edición. México: Ed. Encuentros Científicos Académicos; 2012. Tomo II: pp. 138.1-138.30.

5. Pinar-Manzanet JM, Belló-González C, González-Muñoz C. Síndrome de Sézary como causa de prurito en el anciano. Medifam. 2001; 11: 622-626.

6. Colombo S, Wehbe A, Hassan ML. Síndrome de Sézary. Criterios diagnósticos y conceptos actuales. Arch Argent Dermatol. 2004; 54: 147-152.

7. Venadero-Albarrán F, Ramos-Garibay A, Llergo VRJ. Linfoma cutáneo de células T. Presentación de un caso. Rev Cent Dermatol Pascua. 2006; 15: 158-163.

8. Hwang ST, Janik JE, Jaffe ES, Wilson WH. Mycosis fungoides and Sézary syndrome. Lancet. 2008; 371: 945-957.

9. Molgó M, Jaque A, Vial V, Ocqueteau M, Pereira J, Chang M et al . Fotoféresis en el tratamiento de Síndrome de Sézary: Caso clínico. Rev Méd Chile. 2015; 143: 1449-1458.

10. Welsh EC, Kerdel FA. Eritrodermia. En: Dermatología práctica ibero-latinoamericana. 2a edición. México: Ed. Encuentros Científicos Académicos; 2012. Tomo II: pp. 72.1-72.5.

11. Juárez-Navarrete L, Rincón-Pérez C. Linfomas cutáneos: fisiopatología y clasificación (primera parte). Dermatol Rev Mex. 2005; 49: 109-122.

12. Moreno-Ramírez D, Herrera-Saval A, Camacho-Martínez F. Diagnóstico y tratamiento de los linfomas cutáneos primarios de células T. Med Cutan Iber Lat Am. 2003; 31: 75-100.

13. Campbell JJ, Clark RA, Watanabe R, Kupper TS. Sezary syndrome and mycosis fungoides arise from distinct T-cell subsets: a biologic rationale for their distinct clinical behaviors. Blood. 2010; 116: 767-771.

14. Strutton G. Cutaneous infiltrates-lymphomatous and leukemic. Weedon’s skin pathology. 3rd ed. London: Elsevier; 2010. pp. 980-981.

15. Diamandidou E, Colome-Grimmer M, Fayad L, Duvic M, Kurzrock R. Transformation of mycosis fungoides/Sezary syndrome: clinical characteristics and prognosis. Blood. 1998; 92: 1150-1159.

16. Wollina U. Cutaneous T cell lymphoma: update on treatment. Int J Dermatol. 2012; 51: 1019-1036.

17. Trautinger F, Knobler R, Willemze R, Peris K, Stadler R, Laroche L et al. EORTC consensus recommendations for the treatment of mycosis fungoides/Sézary syndrome. Eur J Cancer. 2006; 42: 1014-1030.