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2018, Número 4

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Rev Mex Urol 2018; 78 (4)


Síndrome de Wunderlich en una paciente con esclerosis tuberosa de Bourneville. Tratamiento conservador

Martínez-López HI, León-Vilchis F, Jiménez-López LA, Ricardez- Espinoza AA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 32
Paginas: 303-309
Archivo PDF: 415.95 Kb.


RESUMEN

Antecedentes: El síndrome de Wunderlich, o hemorragia retroperitoneal espontánea, es una enfermedad hemorrágica renal poco frecuente. La etiología tumoral primaria del riñón, como el angiomiolipoma, representa 60% de los casos.
Caso clínico: Paciente femenina de 22 años, con dolor de inicio súbito en la fosa renal derecha. Al ingreso hospitalario se encontraba consciente, orientada, con hipotensión leve; a la exploración física se observaron signos y síntomas de esclerosis tuberosa, abdomen blando, depresible, con dolor a la palpación y masa perceptible en la fosa renal derecha, sin datos de irritación peritoneal. La tomografía reportó un hematoma subcapsular derecho delimitado, con múltiples angiomiolipomas bilaterales. Se estableció el diagnóstico de síndrome de Wunderlich y la confirmación de esclerosis tuberosa por criterios mayores. Debido a la estabilidad hemodinámica se ofreció tratamiento conservador, vigilancia del hematocrito seriado, administración de líquidos intravenosos y reposo absoluto. La paciente evolucionó satisfactoriamente.
Conclusión: El tratamiento de pacientes con síndrome de Wunderlich debe iniciar con la evaluación del estado hemodinámico y en caso de desequilibrio será necesaria la cirugía urgente. El caso expuesto en este estudio es una forma excepcional de síndrome de Wunderlich concomitante con esclerosis tuberosa y tratamiento conservador, que representa el primer reporte en la bibliografía médica con estas características.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Wunderlich. Handbuch der patholie und therapie. 2nd ed. Stuttgart: Ebner and Seubert, 1856.

  2. Polkey and Vynalek. Spontaneous nontraumatic perirrenal and renal hematomas. An experimental and clinical study. Arch Surg 1993;26:196

  3. McDougal W, Kursh E, Persky L. Spontaneous rupture of kidney with perirrenal haematoma. J Urol 1975;114:181-4.

  4. Zhang JQ, Fielding JR, Zou KH. Etiology of spontaneous perirenal hemorrhage: a meta-analysis. J Urol 2002;167(4):1593-6.

  5. Pove D, Caine M. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage. J Urol 1992;147:311-8.

  6. Stewart B, McLaughlin SJ, Thompson GA. Spontaneous retroperitoneal hemorrhage: a general surgeon’s perspective. Aust N Z J Surg 1998;68(5):371-3.

  7. Pinilla R, López S, Quintana JC, Al-Ezzi Al-Malahi A. Síndrome de Wunderlich: presentación de un caso y revisión de la bibliografía. Rev Colomb Cir 2009;24:56-61.

  8. Daliakopoulus SI. Spontaneous retroperitoneal hematoma: a rare devastating clinical entity of a pleiada of less common origins. doi: 10.4103/2006-8808.78462.

  9. De Luca S, Terrone C, Rossetti SR. Management of renal angiomyolipoma: a report of 53 cases. BJU Int 1999;83(3):215-8.

  10. Machuca Santa-Cruz FJ, Barros Rodriguez JM, Guate Ortiz JL, Mata Varela J, Ojea Calvo A, Figueiredo Godoy L, et al. Cirugía conservadora de urgencia por rotura de angiomiolipoma renal. Arch Esp Urol 1990;43:179-81.

  11. Pode D, Metetik S, Shapiro A, Lame M, Frcs MS. Diagnosis and management of renal angiomiolipoma. Urology 1985;5:461-7.

  12. Gimeno-Argente V, Bosquet-Sanz M, Ramírez-Backhaus M, Trassierra-Villa M, Arlandis-Guzmán S, Jiménez-Cruz JF. Hemorragia retroperitoneal espontánea: nuestra experiencia en los últimos 10 años. Actas Urol Esp 2007;31:521-7.

  13. López-Cubillana P, Hita-Rosino E, Asensio Egea L, Rigabert Montiel M, Hita Villaplana G, Pérez Albacete M. Síndrome de Wünderlich. Revisión diagnóstica y terapéutica. A propósito de siete observaciones. Actas Urol Esp 1995;19:772-6.

  14. Alonso A, Domínguez F, Verez M, Rodríguez B, Benavente J, Barros JM, et al. Síndrome de Wünderlich por metástasis de sarcoma gástrico en riñón. Aportación de un caso. Actas Urol Esp 1996;20:395-8.

  15. Albi G, Del Campo L, Tagarro D. Wünderlich´s syndrome: causes, diagnosis and radiological management. Clin Radiol 2002;57:840-5.

  16. Roach ES, Gomez MR, Northrup H. Tuberous sclerosis complex consensus conference: revised clinical diagnostic criteria. J Child Neurol 1998;13:624-8.

  17. European Chromosome 16 Tuberous Sclerosis Consortium. Identification and characterization of the tuberous sclerosis gene on chromosome 16. Cell 1993;75:1305-15.

  18. Northrup H, Koenig MK, Au KS. Tuberous sclerosis complex. In: Adam MP, Ardinger HH, Pagon RA, Wallace SE, et al., editores. GeneReviews® [Internet]. Seattle (WA): University of Washington, Seattle; 1993-2014, 13 juillet 1999 [mise à jour 23 novembre 2011].

  19. Rouvière O, Nivet H, Grenier N, Zini L, Lechevallier E. Kidney damage due to tuberous sclerosis complex: management recommendations. Prog Urol 2012; 22:367-79.

  20. Jozwiak S, Schwartz RA, Janniger CK, Bielicka-Cymerman J. Usefulness of diagnostic criteria of tuberous sclerosis complex in pediatric patients. J Child Neurol 2000;15:652-9.

  21. Rakowski SK, Winterkorn EB, Paul E, Steele DJ, et al. Renal manifestations of tuberous sclerosis complex: Incidence, prognosis, and predictive factors. Kidney Int 2006;70:1777-82.

  22. Ballanger F, Quéreux G, Stalder JF, Schmitt S, Jacquemont S. Sclérose tubéreuse de Bourneville. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), Dermatologie, 98-760-A-10, 2005:8.

  23. Bissler JJ,. Sirolimus for angiomyolipoma in tuberous sclerosis complex or lymphangioleiomyomatosis. doi: 10.1056/NEJMoa063564.

  24. Krueger DA, Northrup H, International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Group. Tuberous sclerosis complex surveillance and management: recommendations of the 2012 International Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol 2013;49:255-65.

  25. Serra A, Bonny O, Bürki S, Dorn T, Fuster D, Guzman R, et al. La sclérose tubéreuse de Bourneville: pathogenèse, clinique et nouvelles options thérapeutiques. Forum Med Suisse 2013;13:696-702.

  26. Northrup H, et al. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 international tuberous sclerosis complex consensus conference. doi: 10.1016/j.pediatrneurol.2013.08.001.

  27. Schwartz RA, Fernández G, Kotulska K, Józwiak S. Tuberous sclerosis complex: advances in diagnosis, genetics, and management. J Am Acad Dermatol 2007;57:189-202.

  28. Grasso M, Blanco S, Fortuna F, Crippa S, Di Bella C. Spontaneous rupture of renal leiomyosarcoma in a 45-year-old woman. Arch Esp Urol 2004;57:870-2.

  29. Hao LW, Lin CM, Tsai SH. Spontaneous hemorrhagic angiomyolipoma presents with massive hematuria leading to urgent nephrectomy. Am J Emerg Med. 2008;26:249e3-5.

  30. Sales R, Villa V, Caballé J, Mas A, Valencoso O, Ballús L, et al. Síndrome de Wünderlich. Hemorragia renal espontánea. Cir Esp 2000;68:493-5.

  31. Moratalla MB. Wunderlich’s syndrome due to spontaneous rupture of large bilateral angiomyolipomas. doi: 10.1136/ emj.2008.062091.

  32. Hernandez F, Ong AM, Rha KH, Pinto PA, Kavoussi LR. Laparoscopic renal surgery after spontaneous retroperitoneal hemorrhage. J Urol 2003;170(3):749-51.




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