Menéndez VA, Fernández PMA, Svarch E, Scherle MC, Gil AM, Valdés CF, Machín GS, González OA, Serrano MJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 55-64
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RESUMEN

Introducción: la drepanocitosis es la enfermedad genética más frecuente en el mundo. Las complicaciones neurológicas y sus secuelas se conocen casi desde la primera descripción de la enfermedad. La más frecuente es el accidente vascular encefálico (AVE); especialmente en la primera década de la vida, posiblemente porque la velocidad del flujo circulatorio en las arterias cerebrales es más alta en el niño. El riesgo de tener AVE se puede monitorear mediante técnicas no invasivas como la ecografía doppler transcraneal del segmento supraclinoideo de la arteria carótida interna y cerebral media y, relacionando estos resultados con parámetros clínicos y de laboratorio.
Objetivo: caracterizar los factores de riesgo relacionados con el accidente vascular encefálico en niños con drepanocitosis.
Métodos: se realizó un estudio descriptivo retrospectivo en 104 pacientes con diagnóstico de drepanocitosis atendidos en el servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología de La Habana, entre 2003 y 2011. Los enfermos se dividieron en dos grupos: genotipos más sintomáticos (HbSS y la HbSβ0) y menos sintomáticos (HbSC y HbSβ+). Se estudiaron las alteraciones del flujo sanguíneo cerebral (FSC) por ecografía doppler transcraneal y se relacionaron con elementos clínicos y hematológicos.
Resultados: el 48 % de los pacientes tenían edad entre los 3 y 11 años. Prevaleció el grupo más sintomático, en el cual las arterias con mayor velocidad del FSC fueron la arteria cerebral media derecha (115,8 ± 42,5 cm/s) y la izquierda (113,7 ± 40,8 cm/s). En este grupo prevalecieron significativamente las crisis vasoclusivas dolorosas (136,4 ± 20; 1,3/100 pacientes/año), los ingresos (90,9 ± 14,3; 0,9/100 pacientes/año), las transfusiones (72,7±16,3; 0,7/100 pacientes/año) y el síndrome torácico agudo (STA) (27,3±8,2; 2,8/100 pacientes/año). Hubo una correlación inversa entre la hemoglobina y la velocidad del FSC; la LDH tuvo significación estadística 1 211,8 ± 503,9 UI/L, con diferencias significativas entre los grupos; p= 0,027.