2017, Número 4
Rev Cubana Pediatr 2017; 89 (4)
Nefroblastoma o tumor de Wilms teratomatoso
Graverán SLA, Verdecia CC, Alonso PM, Pineda FD
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 0
Paginas: 1-9
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RESUMEN
Introducción: el tumor de Wilms (nefroblastoma) es un tumor embrionario maligno de estirpe mesodérmica, que se origina en el riñón, probablemente, por una proliferación anormal del blastema metanéfrico. Es típico de la infancia, originado de remanentes renales inmaduros y compuestos por blastema renal, túbulos displásticos y soporte mesenquimal o estromal. Se manifiesta en pacientes en edad preescolar, edad media de 3,5 años, con una masa abdominal palpable asintomática y poco móvil, que no cruza línea media. Puede producir hematuria macroscópica e hipertensión arterial.Presentación del caso: paciente femenina, mestiza, a la que se le diagnostica esta variante de tumor a muy temprana edad (solo 2 meses), descubierta por la madre y sin manifestaciones clínicas aparentes, como no fuera la gran distensión abdominal. Se logra establecer el diagnóstico mediante biopsia aspirativa con aguja fina, la cual plantea la existencia de tumor de Wilms teratomatoso, variante histológica poco frecuente, y quedó demostrada la intratabilidad con el empleo de agentes citorreductores probados en el tratamiento de esta neoplasia. Se opera vía laparotómica, y se reseca gran tumor que ocupaba toda la cavidad abdominal izquierda y cruzaba hacia la derecha, midió 28 x 15 x 10 cm de diámetro, y pesó 1 kg.
Conclusión: existen pocos casos publicados en la edad pediátrica con esta variante de neuroblastoma, y se resalta la importancia de la cirugía en la cura de la enfermedad.