Souza AFA, Amado NI, Menezes NPM, Haun SAJ, Teles MPC, Ferreira Vila NJPJ, Costa da Costa J

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 33
Paginas: 115-119
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RESUMEN

Los trastornos de la migración neural (displasias corticales) son un grupo de enfermedades relativamente raras del sistema nervioso central. Entre las formas difusas o generalizadas, el síndrome de la doble corteza (SDC) se halla en el lado extremo de la severidad. Reportamos el caso de una paciente de 14 años con epilepsia de difícil control. En la Resonancia Magnética de cráneo, se aprecia una lámina continua de neuronas en una situación subcortical. Esta lámina fue separada de la corteza suprayacente por una organizada materia blanca, que es compatible con una configuración de doble corteza. Los trastornos de la migración son causados por interferencias en la actividad entre el neuroblasto y la fibra glial, o con movimiento neuroblástico a través de la fibra glial durante la maduración del tejido nervioso central. Los síntomas varían desde normal hasta un trastorno severo del crecimiento o retardo mental. Casi todos los pacientes cursan con epilepsia, la cual empieza en la niñez. El diagnóstico del síndrome de la Doble Corteza se realiza mediante imágenes características de Resonancia Magnética (RM). Las alteraciones del electroencefalograma (EEG) son extremadamente variables. La Resonancia Magnética funcional es útil en la investigación del papel de la doble corteza en el funcionamiento cerebral normal. Algunos pacientes responden bien a la medicación con antiepilépticos. El tratamiento quirúrgico se presta a controversias.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Palmini A, Andermann F, Tampieri D, et al. Epilepsy and cortical cytoarchitectonic abnormalities: an attempt at correlating basic mechanism with anatomoclinical syndromes. In: Engel J, Wasterlain EA, Cavalheiro EA, et al. (eds.) Molecular neurobiol-ogy of epilepsy. Amsterdam: Elsevier, 1992; 19-30.

2. Hashimoto R, Seki T, Takuma Y. The double cortex syndrome on MRI. Brain & Develop 1993; 15(1): 57-60

3. Palmini A. Displasias Corticais. In: Guerreiro CAM, Guerreiro MM. Epilepsia. 2ª ed., São Paulo: Lemos Editorial; 1996; p.271-94.

4. Ono J, Mano T, Andermann E, et al. Band heterotopia or dou-ble cortex in male: Bridging structures suggest abnormality of the radial glial guide system. Neurol 1997; 48(6): 1701-6.

5. Rakic P. Defects of neuronal migration and the pathogenesis of cortical malformations. In: Boer GJ, Feenstra MGP, Mirmiram M, et al. (eds.). Amsterdam: Elsevier, 1988; p.14-37.

6. Rakic P. Neurons in rhesus monkey visual cortex: systematic relation between time of origin and eventual disposition. Scienc 1974; 183: 425-7.

7. Rakic P. Specification of cerebral cortical areas. Scienc 1988; 241: 170-6.

8. Palmini A, Andermann F, De Grissac H, et al. Stages and patterns of centrifugal arrest of diffuse neuronal migration disorders. Dev Med Child Neurol 1993; 35: 331-9.

9. Choi BH, Lapham LW, Amim-Zaki L, Saleem T. Abnormal neuronal migration, deranged cerebral cortical organization, and diffuse white matter astrocytosis of human fetal brain: a major effect of methylmercury poisoning in utero. J Neuropathol Exp Neurol 1978; 37: 719-33.

10. Dobyns WB, Ledbetter DH. Clinical and molecular studies in 62 patients with type I lissencephalia. Ann Neurol 1990; 28: 440.

11. Hansen L, Pearl G. Isotretinoin teratogenicity. Acta Neuropathol (Berl) 1985; 65: 335-7.

12. Milkovitch L, Van den Bergh BJ. Effects of prenatal meprobamate and chlordiaxepoxide on embryonic fetal development. New Engl J Med 1974; 291: 1268-70.

13. Peiffer J, Majewski F, Fischbach H, et al. Alcohol embryo and fetopathy: neuropathology of three children and three fetuses. J Neurol Sci 1979; 41: 127-37.

14. Palmini A, Andermann E, Andermann F. The relevance of prenatal and genetic factors in neuronal migration disorders. Epileps 1994; 35: 965-73.

15. Barkovich AJ, Kuzniecky RI. Gray matter heterotopia. Neurol 2000; 55(11): 1603-8.

16. Dobyns WB, Truwit CL, Ross ME, et al. Differences in the gyral pattern distinguish chromosome 17-linked and X-linked lissencephaly. Neurol 1999; 53: 270-7.

17. Allen K, Walsh C. Genes that regulate neuronal migration in the cerebral cortex. Epileps Res 1999; 36: 143-54.

18. Pilz D, Kuc J, Matsumoto N, et al. Subcortical band heterotopia in rarely-affected males can be caused by missense mutations in DCX (XLIS) or LIS1. Hum Mol Genet 1999; 8: 1757-60.

19. Pinard JM, Motte J, Chiron C, et al. Subcortical laminar heterotopia and lissencephaly in two families: a-single-X-linked dominant gene. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1994; 57: 914-20.

20. Palmini A, Andermann F, Aicardi J, et al. Difuse cortical dysplasia, or the double cortex syndrome: the clinical and epileptic spectrum in 10 patients. Neurol 1991; 57: 914-20.

21. Barkovitch AJ, Jackson DE, Boyer RS. Band heterotopias: a newly recognized neuronal migration anomaly. Radiol 1989; 171: 455-8.

22. Barkovitch AJ, Chuang SH, Norman D. MRI of neuronal migration anomalies. Am J Neuro Radiol 1987; 8: 1009-17,

23. Barkovich AJ, Kjos BO. Gray matter heterotopia: MR characteristics and correlations with developmental and neurological manifestations. Radiol 1992; 182: 493-9.

24. Barkovich AJ, Guerrini R, Battaglia G, et al. Band heterotopia: correlation of outcome with MR imaging parameters. Ann Neurol 1994; 36: 609-17.

25. Barkovich AJ. Subcortical heterotopia: a distinct clinicoradiologic entity. Am J Neuroradiol 1996; 17: 1315-22.

26. Raymond AA, Fish DR, Stevens JM, et al. Subependymal heter-otopia: a distinct neuronal migration disorders with epilepsy. J Neurol Neurosurg Psychiatr 1994; 57: 1195-202.

27. Raymond AA, Fish DR, Sisodiya SM, et al. Abnormalites of gyration, heterotopias, tuberous sclerosis, focal cortical dysplasia, microdysgenesis, dysembryoplastic neuroepithelial tumor and dysgenesis of the archicortex in epilepsy: clinical, EEG and neuroimaging features in 100 adult patients. Brain 1995; 118: 629-60.

28. Smith AS, Weinstein MA, Quencer, et al. Association of heter-otopic gray matter with seizures: MR imaging. Radiol 1998; 168: 195-98.

29. Morell F, Whisler WW, Hoeppner TJ, et al.Electrohysiology of heterotopic gray matter in the double cortex syndrome. Epileps 1992; 33(suppl3): 76.

30. Pinard JM, Feydy A, Carlier R, et al. Funcional MRI in double cortex: functionality of heterotopia. Neurol 2000; 54(7): 1531-3.

31. Richardson MP, Koepp MJ, Brooks DJ, et al. Cerebral activations in malformations of cortical development. Brain 1998; 121: 1295-304.

32. Preul MC, Leblanc R, Cendes F, et al. Function and organization in dysgenetic cortex. J Neurosurg 1997; 87: 113-21.

33. Schottler F, Couture D, Rao A, et al. Subcortical connections of normotopic and heterotopic neurons in sensory and motor cortices of the tish mutant rat. J Comp Neurol 1998; 395: 29-42.