2017, Número 5
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Rev Mex Pediatr 2017; 84 (5)
Actualización en hipotiroidismo congénito: definición, epidemiología, embriología y fisiología. Primera parte
Rivera-Hernández A, Huerta-Martínez H, Centeno-Navarrete Y, Flores-Escamilla R, Zurita-Cruz JN
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 31
Paginas: 204-209
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RESUMEN
El hipotiroidismo congénito (HC) es resultado del déficit de
hormonas tiroideas (HT) causado por alteraciones en el
desarrollo de la glándula tiroides (disgenesia), síntesis de
HT (dishormonogénesis), transporte intracelular a células
blanco y/o acción de las HT (resistencia a hormonas tiroideas)
desde el nacimiento. Se clasifica en esporádico y
hereditario con base en su genética y, por su localización
anatómica, en primario, central y periférico. En 85% de
los casos el HC es esporádico y el resto es hereditario.
En México se reporta una incidencia de 1 en 1,950 recién
nacidos, con predominio en el sexo femenino. El primordio
tiroideo se identifica desde el primer mes de gestación, tiene
origen endodérmico y su desarrollo depende de factores
de transcripción específicos.
In utero, la tiroides produce
tiroxina desde la semana 11. Al nacimiento hay un pico de
secreción de hormona estimuladora de tiroides (TSH), pues
las HT son termogénicas. La TSH se normaliza a las 24 horas
de vida postnatal. Las HT circulan unidas a la globulina
transportadora de tiroxina, son internalizadas al citoplasma
de las células blanco a través de transportadores, metabolizadas
a triyodotironina por efecto de las desyodinasas y
translocadas al núcleo para unirse a receptores nucleares
específicos donde ejercen sus efectos biológicos tanto
genómicos como no genómicos. Las HT actúan en casi
todos los sistemas en el cuerpo y son esenciales para el neurodesarrollo desde
in utero hasta los primeros tres años
de vida. Si hay deficiencia de las mismas en estas etapas,
se desarrollará retraso mental y psicomotor irreversible.
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