2017, Número 6
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Rev Mex Neuroci 2017; 18 (6)
Marchiafava bignami: reporte de un caso y revisión de la literatura
Miranda-Nava G, García-Toribio MG
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 98-103
Archivo PDF: 428.12 Kb.
RESUMEN
Introducción: Marchiafava-Bignami (MB) en una enfermedad
rara caracterizada por degeneración primaria del cuerpo calloso
principalmente asociada con consumo crónico de alcohol. Sin embargo,
puede ser mimetizada por muchas otras enfermedades que causan
lesiones en el cuerpo calloso. Aunque se ha dicho que Carducci
fue el primero en reportar un caso de en 1898, esta patología fue
originalmente acuñada en honor a los dos patólogos italianos, Ettore
Machiafava y Amico Bignami en 1903, quienes describen los síntomas
de un hombre italiano con alto consumo de vino tinto.
La gran mayoría de los pacientes son varones, entre 40 y 60 años de
edad, con historia de alcoholismo crónico y desnutrición. En estos
casos la morbilidad y mortalidad son relativamente altos. En 2004
aproximadamente se habían descrito 250 pacientes, de los cuales
200 habían muerto, 30 sufrieron demencia severa y sólo 20 pacientes
tuvieron resultados positivos. El tratamiento de MB es aún controversial
y muestra resultados variables. Algunos autores han propuesto
cierto beneficio con el reemplazo con vitamina B, corticoesteroides y
amantadina.
Reporte de Caso: Se trata de paciente masculino de 41 años de
edad que tiene el antecedente de 15 años de ingesta crónica de alcohol
en su modalidad de whisky y ron, llegando a la embriaguez de forma
constante; se presenta en el servicio con desorientación, agitación
psicomotriz; en la exploración cursa con disartria escandida, así como
ataxia y alteraciones a la marcha (en estrella). Al interrogatorio indirecto
refiere el familiar que ha presentado olvidos frecuentes que incluso le
han ocasionado una problemática laboral y en el manejo de dinero. Se
realiza estudio clínico que incluye un minimental test, así como el apoyo
de neuroimágen a través de resonancia magnética nuclear de encéfalo,
donde se muestran imágenes en FLAIR donde resalta la presencia de
desmielinización del cuerpo calloso, así como una discreta afección a
sustancia blanca contigua, los estudios de laboratorio son normales y
no se detecta otra patología agregada, resaltando incluso la normalidad
de las pruebas de funcionamiento hepático o electrolitos séricos.
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