2017, Número 2
Síndrome de Gorlin-Goltz actualización, a propósito de un caso en el Hospital Infantil de Morelia
Landa RC, Gómez PFJ
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 94-99
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RESUMEN
Este síndrome fue escrito en 1960 por Robert J Gorlin, patólogo bucal investigador formado en Minnesota y por Robert W Goltz, dermatólogo. Es un trastorno autosómico dominante ocasionado por el gen Patched 1 (PTCH1) que se ubica en el cromosoma 9q223, caracterizado por defectos en el desarrollo y alta predisposición al cáncer. La prevalencia es de 1/56,000 y 1/221,000 pacientes. El padecimiento se caracteriza por desarrollo de carcinomas basocelulares, queratoquistes odontogénicos y malformaciones esqueletales. Debido a su alta predisposición al desarrollo de carcinomas basocelulares agresivos, debe diagnosticarse temprana y oportunamente para un pronóstico favorable.
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