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ISSN 1995-9427 (Impreso)

2016, Número 2

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Invest Medicoquir 2016; 8 (2)


Trasplante hepático en paciente con síndrome de Alagille

Bressler HN, Hernández RH, Moret VS, Domínguez CJ, Samada SM, Roque VA, Leal AG

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 294-299
Archivo PDF: 227.23 Kb.


RESUMEN

El síndrome de Alagille es un trastorno genético cuya manifestación fundamental es una colestasis crónica, ocasionada por una hipoplasia de las vías biliares intrahepáticas, se asocia a malformaciones congénitas renales, cardíacas y esqueléticas, con un fenotipo característico. En Estados Unidos, se le atribuye una incidencia de 1:100000 nacidos vivos. La lesión histológica está dada por una reducción en la relación entre el número de conductos biliares y el de los espacios porta. Las indicaciones para el trasplante en los pacientes con síndrome de Alagille se reportan como complejas y polémicas, se ubica entre las cinco primeras causas de trasplante hepático en niños y se recomienda cuando no se controla la colestasis con tratamiento médico, prurito incontrolable, osteopenia, fracturas espontáneas, hipertensión portal con várices, cirrosis o ascitis de difícil control. En adultos, los reportes son muy escasos.


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