Ibañez MJ, Bolomo G, Gómez SMS, Miraglia E, Arena G, Chiavassa AM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 29
Paginas: 110-122
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RESUMEN

Introducción: La dermatomiositis es una enfermedad infrecuente del tejido conectivo con compromiso primario de piel, músculo y órganos internos. Sontheimer et al. (2002) la incluyeron dentro de las miopatías inflamatorias idiopáticas y subdividieron las formas infantojuvenil y del adulto en dos subgrupos: clásica y clínicamente amiopática, en relación con la presencia o ausencia de sintomatología muscular. Las manifestaciones cutáneas de la dermatomiositis son comunes en todas sus formas de presentación, lo que nos lleva a estudiar exhaustivamente todos los casos con el objetivo de descartar compromiso de órganos internos, síndrome de superposición y neoplasias internas. Objetivo: Identificar las distintas variantes clínicas de dermatomiositis, establecer su distribución por género y edad, describir sus asociaciones y comparar los resultados con la bibliografía. Material y métodos: Se realizó un estudio observacional descriptivo retrospectivo de 16 pacientes adultos, 12 mujeres y 4 hombres que consultaron en el Servicio de Dermatología del HIGA «Gral. San Martín» de la ciudad de La Plata, Buenos Aires, Argentina durante el periodo comprendido entre junio de 2010 y junio de 2015. Resultados: Se observó 68.75% de dermatomiositis clásicas y 31.25% de dermatomiositis clínicamente amiopáticas (60% amiopáticas y 40% hipomiopáticas). Del total de pacientes, 25% se asoció a neoplasia interna, con un predominio en el género femenino. 81.25% de los pacientes presentó lesiones patognomónicas, 100% mostró algún tipo de lesión característica de dermatomiositis y sólo 6.25% tuvo lesiones compatibles. La manifestación cutánea más constante, presente en la totalidad de los pacientes, fue el eritema macular violáceo confluyente en todas sus formas. Se encontraron tres variantes infrecuentes: una forma flagelada, una eritrodermia poiquilodérmica y una dermatomiositis de Wong. Los tratamientos sistémicos instaurados fueron: corticoides orales (meprednisona) en 87.5% (n = 14) de los pacientes, hidroxicloroquina en 56.25% (n = 9), metotrexato en 56.25% (n = 9), azatioprina en 37.5% (n = 6), micofenolato mofetilo en 31.25% (n = 5), pulsos de metilprednisolona en 25% (n = 4), pulsos de ciclofosfamida en 12.5% (n = 2), rituximab en 12.5% (n = 2) e inmunoglobulina endovenosa en 6.25% (n = 1). De cuatro muertes, dos de ellas (50%) se debieron a una neoplasia interna, una (25%) a insuficiencia respiratoria secundaria al compromiso muscular por la dermatomiositis y una (25%) de causa no relacionada con la misma. Conclusiones: Este estudio permite conocer la composición de nuestra población de dermatomiositis como la prevalencia de las diferentes variantes, de su asociación a neoplasias internas y al compromiso de enfermedad pulmonar intersticial, la presencia de anticuerpos específicos como el anti-Jo-1, los tratamientos instaurados y las causas de muerte.

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