2015, Número 1
<< Anterior Siguiente >>
Residente 2015; 10 (1)
Hipertensión arterial pulmonar
Ordoñez-Vázquez AL, Montes-Castillo C, Mora-Soto JR, Sánchez-Hernández JD
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 45
Paginas: 18-30
Archivo PDF: 280.63 Kb.
RESUMEN
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una condición compleja y de mal pronóstico. Es definida como un aumento en la presión arterial pulmonar media › 25 mmHg, determinada por cateterismo cardiaco derecho y con presión de enclavamiento pulmonar ‹ 15 mmHg. La prevalencia a nivel mundial es de 15 casos por millón de población. En México, aún se desconoce su prevalencia. Actualmente se utiliza la clasificación del 4º Simposio de la Hipertensión Arterial Pulmonar, realizado en Dana Point, California. Las formas idiopática y familiar constituyen cerca del 40% de la etiología, y el 60% restante aparece en pacientes portadores de comorbilidades. La interacción multifactorial genera disfunción endotelial en las arterias pulmonares de menor calibre, alteración de las sustancias vasodilatadoras y vasoconstrictoras endoteliales, tendencia a la agregación plaquetaria con riesgo elevado de trombosis in situ y remodelación vascular, aumentando progresivamente la resistencia vascular pulmonar. Como consecuencia, aumenta la postcarga del ventrículo derecho, resultando en insuficiencia cardiaca derecha. Ante la sospecha clínica de HAP, debe realizarse ecocardiograma y confirmar el diagnóstico sólo con cateterismo cardiaco derecho. La evaluación de la severidad y determinación de la clase funcional de la Organización Mundial de la Salud determinan el tratamiento.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Vanhoof JMM, Delcroix M, Vandevelde E, Denhaerynck K, Wuyts W, Belge C et al. Emotional symptoms and quality of life in patients with pulmonary arterial hypertension. J Heart Lung Transplant. 2014; 33: 800-808.
Benza RL, Gomberg-Maitland M, Miller DP, Frost A, Frantz RP, Foreman AJ et al. The REVEAL registry risk score calculator in patients newly diagnosed with pulmonary arterial hypertension. Chest. 2012; 141: 354-362.
Morales BJ, Carmona RA, Rosas RM. Hipertensión arterial pulmonar, una entidad rara. Rev Invest Clin. 2014; 66: 65-78.
Swiston J, Johnson R, Granton J. Factors that prognosticate mortality in idiopathic pulmonary arterial hypertension: a systematic review of the literature. Respir Med. 2010; 104: 1588-1607.
Bossone E, D’Andrea A, D’Alto M, Citro R, Argiento P, Ferrara F et al. Echocardiography in pulmonary arterial hypertension: from diagnosis to prognosis. J Am Soc Echocardiogr. 2013; 26: 1-14.
Bolaños-Campos, I. Hipertensión arterial pulmonar, Guías de manejo. Rev Costarric Cardiol [online]. 2012, vol.14, n.1-2, pp. 26-54. ISSN 1409-4142.
Integerafrica Research and Development. (2013-2014). RELAHP. Recuperado el 16 de diciembre de 2014. Disponible en: https://www.relahp.org
Lai YC, Potoka KC, Champion HC, Mora AL, Gladwin MT. Pulmonary arterial hypertension: the clinical syndrome. Circ Res. 2014; 115: 115-130.
Naval N. Clasificación actual de la hipertensión pulmonar. Insuf Card. 2011; 6: 30-38.
Taichman BD, Mandel J. Epidemiology of pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med. 2013; 34: 619-637.
Melero JM. Estado actual de la hipertensión arterial pulmonar. Insuf Card. 2009; 4: 23-26.
Brown ML, Chen H, Halpern S. Delay in recognition of pulmonary arterial hypertension. Factors identified from the REVEAL Registry. Chest. 2011; 140: 19-26.
Cogan JD, Pauciulo MW, Batchman AP, Prince MA, Robbins IM, Hedges LK et al. High frequency of BMPR2 exonic deletions/duplications in familial pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2006; 174: 590-598.
Aldred MA, Vijayakrishnan J, James V, Soubrier F, Gomez-Sanchez MA, Martensson G et al. BMPR2 gene rearrangements account for a significant proportion of mutations in familial and idiopathic pulmonary arterial hypertension. Hum Mutat. 2006; 27: 212-213.
Machado RD, Aldred MA, James V, Harrison RE, Patel B, Schwalbe EC et al. Mutations of the TGF-beta type II receptor BMPR2 in pulmonary arterial hypertension. Hum Mutat. 2006; 27: 121-132.
Thomson JR, Machado RD, Pauciulo MW, Morgan NV, Humbert M, Elliott GC et al. Sporadic primary pulmonary hypertension is associated with germline mutations of the gene encoding BMPR-II, a receptor member of the TGF-b family. J Med Genet. 2000; 37: 741-745.
Morrell NW, Yang X, Upton PD, Jourdan KB, Morgan N, Sheares KK et al. Altered growth responses of pulmonary artery smooth muscle cells from patients with primary pulmonary hypertension to transforming growth factor-beta1 and bone morphogenetic proteins. Circulation. 2001; 104: 790-795.
Masri FA, Xu W, Comhair SA, Asosingh K, Koo M, Vasanji A et al. Hyperproliferative apoptosis-resistant endothelial cells in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Physiol Lung Cell Mol Physiol. 2007; 293: L548-554.
Gambaryan N, Perros F, Montani D, Cohen-Kaminsky S, Mazmanian M, Renaud JF et al. Targeting of c-kit + haematopoietic progenitor cells prevents hypoxic pulmonary hypertension. Eur Respir. J. 2011; 37: 1392-1399.
Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2004; 351: 1425-1436.
O’Callaghan DS, Savale L, Montani D, Jaïs X, Sitbon O, Simonneau G et al. Treatment of pulmonary arterial hypertension with targeted therapies. Nat Rev Cardiol. 2011; 8: 526-538.
Stenmark KR, Gerasimovskaya E, Nemenoff RA, Das M. Hypoxic activation of adventitial fibroblasts: role in vascular remodeling. Chest. 2002; 122: 326S-334S.
Montani D, Perros F, Gambaryan N, Girerd B, Dorfmuller P, Price LC et al. C-Kit positive cells accumulate in remodeled vessels of idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2011; 184: 116-123.
Gambaryan N, Cohen-Kaminsky S, Montani D, Girerd B, Huertas A, Seferian A et al. Circulating fibrocytes and pulmonary arterial hypertension. Eur Respir J. 2012; 39: 210-212.
Kherbeck N, Tamby MC, Bussone G, Dib H, Perros F, Humbert M et al. The role of inflammation and autoimmunity in the pathophysiology of pulmonary arterial hypertension. Clin Rev Allergy Immunol. 2013; 44: 31-38.
Perros F, Dorfmüller P, Montani D, Hammad H, Waelput W, Girerd B et al. Pulmonary lymphoid neogenesis in idiopathic pulmonary arterial hypertension. Am J Respir Crit Care Med. 2012; 185: 311-321.
Montani D, Günther S, Dorfmüller P, Perros F, Girerd B, Garcia G et al. Pulmonary arterial hypertension. Orphanet J of Rare Dis. 2013; 8: 97.
Forfia PR, Trow TK. Diagnosis of pulmonary arterial hypertension. Clin Chest Med. 2013; 34: 665-681.
Humbert M, Gerry Coghlan J, Khanna D. Early detection and management of pulmonary arterial hypertension. Eur Respir Rev. 2012; 21: 306-312.
Simonneau G, Robbins IM, Beghetti M, Channick RN, Delcroix M, Denton CP et al. Updated clinical classification of pulmonary hypertension. J Am Coll Cardiol. 2009; 54: S43-S45.
Escribano P, Barberà J, Suberviola V. Evaluación diagnóstica y pronóstica actual de la hipertensión Pulmonar. Rev Esp Cardiol. 2010; 63: 583-596.
Guerra RFJ. Papel de la ecocardiografía ante la sospecha de hipertensión pulmonar. Arch Bronconeumol. 2011; 47: 7-11.
Blanco I, Barbera JA. Diagnóstico clínico y hemodinámico de la hipertensión pulmonar tromboembólica crónica. Arch Bronconeumol. 2009; 45: 15-20.
Amaro A. El estudio hemodinámico: indicaciones del cateterismo derecho e izquierdo en el diagnóstico y seguimiento de la hipertensión pulmonar. Arch Bronconeumol. 2011; 47: 12-14.
Humbert M, Sitbon O, Simonneau G. Treatment of pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2004; 351: 1425-1436.
Mazzei JA, Cáneva JO, Perrone SV, Melero MJ, Scali JJ, Botman G. Actualización en el diagnóstico y tratamiento de la hipertensión pulmonar. Medicina (B Aires). 2011; 71: 1-48.
Taichman DB, Ornelas J, Chung L, Klinger JR, Lewis S, Mandel J et al. Pharmacologic therapy for pulmonary arterial hypertension in adults: CHEST guideline and expert panel report. Chest. 2014; 146: 449-475.
Ilarouranga A, Ibarra-Barrueta O, Oribe-Ibáñez M, Lertxundi EU, Santiago C, Iglesias-Lambarri A et al. Tratamiento de la hipertensión pulmonar. Farm Hosp (Madrid). 2004; 28: 275-285.
Channick RN, Simonneau G, Sitbon O, Robbins IM, Frost A, Tapson VF et al. Effects of the dual endothelin-receptor antagonist bosentan in patients with pulmonary hypertension: a randomised placebo-controlled study. Lancet. 2001; 358: 1119-1123.
Rubin LJ, Badesch DB, Barst RJ, Galie N, Black CM, Keogh A et al. Bosentan therapy for pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2002; 346: 896-903.
Galiè N, Olschewski H, Oudiz RJ, Torres F, Frost A, Ghofrani HA et al. Ambrisentan in pulmonary arterial hypertension, randomized, double-blind, placebo controlled, multicenter, efficacy studies (ARIES) Group. Circulation. 2008; 117: 3010-3019.
Pulido T, Adzerikho I, Channick RN, Delcroix M, Galiè N, Ghofrani HA et al. Macitentan and morbidity and mortality in pulmonary arterial hypertension. N Engl J Med. 2013; 369: 809-818.
Pombo JM, Escribano SP, Tello MR, Gómez-Sánchez MA, Delgado JJ, González-Gallarza RD et al. Experiencia de 10 años en el tratamiento con epoprostenol en perfusión intravenosa continua en hipertensión pulmonar arterial grave. Rev Esp Cardiol. 2003; 56: 230-235.
Hiremath J, Thanikachalam S, Parikh K, Shanmugasundaram S, Bangera S, Shapiro L et al. Exercise improvement and plasma biomarker changes with intravenous treprostinil therapy for pulmonary arterial hypertension: a placebo-controlled trial. J Heart Lung Transplant. 2010; 29: 137-149.
Olschewski H, Simonneau G, Galiè N, Higenbottam T, Naeije R, Rubin LJ et al. Aerosolized Iloprost Randomized Study Group. Inhaled iloprost for severe pulmonary hypertension. N Engl J Med. 2002; 347: 322-329.