2014, Número 612
<< Anterior Siguiente >>
Rev Med Cos Cen 2014; 71 (612)
Púrpura Trombocitopenica Tombotica
(Reporte del primer caso clínico en costa rica sonde se demuestra la presencia de inhibidores de ADAMTS 13)
Quiros BC, Aragón GM
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 723-728
Archivo PDF: 198.30 Kb.
RESUMEN
La púrpura trombocitopénica
trombótica (PTT). Es una
patología de inicio agudo e
impredecible. Es más frecuente
en mujeres en la tercera y cuarta
décadas, pudiendo suceder en el
postparto. El diagnóstico siempre
ha sido difícil y la condición del
paciente empeora rápidamente
El laboratorio clínico puede
simplificar la tarea del diagnóstico
diferencial midiendo la actividad
de la enzima ADAMTS 13 en
el plasma del paciente. Aún
más, una vez que se determina
la actividad disminuida de la
enzima, también se puede medir
la presencia de inhibidores, con lo
cual se puede establecer si se trata
de un trastorno autoinmune. En el
presente artículo se presenta el
primer caso clínico reportado en
Costa Rica donde se demuestra
la presencia de inhibidores para
la enzima ADAMTS 13 y su
consecuente evolución clínica.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Bianchi V, Robles R, Alberio L, et al. VonWillebrand factor– cleaving protease (ADAMTS13) in thrombocytopenic disorders: a severely deficient activity is specific for thrombotic thrombocytopenic purpura. Blood 100: 710-713, 2002
Chadi S, Rabin N, Suchita M et al. Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Blood Disorders and Transfusion 2012; 2-5
Cielsa, Betty. Hematología en la Práctica, pag: 250-253. Editorial Amolca, Caracas. 2014
Ezra Y, Rose M, Eldor H. Therapy and prevention of thrombotic thrombocytopenia purpura during pregnancy: A Clinical study of 16 pregnancies. American Journal of Haematology 51: 1-6, 1996.
Levy GC, Nicolas WC, Lian EC, et al. Mutations in a member of the ADAMTS gene family causing thrombotic thrombocytopenic purpura. Nature 413: 488-494, 2001
Olaya V, Montoya J, Benjumea A, et al. Púrpura trombocitopénica trombótica Descripción del diagnóstico y manejo de una entidad poco frecuente y de alta mortalidad. Acta Médica Colombiana 37(4): 201-206, 2012.
Scully M, Beverley J, Benjamin S, et al. Guidelines on the diagnosis and management of thrombotic thrombocytopenic purpura and other thrombotic Microangiopathies. British Journal of Haematology 2012
Thachil J. Trombotic Thrombocytopenic Purpura. The Intensive Care Society. Journal of Intensive Care Society 12(3): 215- 220, 2011.
Tsai Han-Mou. Advances in the Pathogenesis, Diagnosis, and Treatment of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura. Journal of American Society of Nefrology 14: 1072-81, 2003.
Zheng X, Chung D, Tekayama TK, et al. Structure of von Willebrand factor cleaving protease (ADAMTS 13), a metalloprotease involved in thrombotic thrombocitopenic purpura. Journal of Biology and Chemistry 270: 41059-63, 2001.