2014, Número 2
<< Anterior Siguiente >>
Rev Cubana Invest Bioméd 2014; 33 (2)
Evaluación del efecto del Compvit-B sobre la neuropatía periférica en pacientes con SCA2 en estadio ligero de la enfermedad
Velázquez-Pérez L, González GOT, Rodríguez-Labrada R, Bergado RJA, Aguilera RR, Canales ON, Coira MY, Figueredo Y, Medrano MJ, Vázquez MY, Laffita MJM
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 28
Paginas: 129-139
Archivo PDF: 78.13 Kb.
RESUMEN
Introducción: la Ataxia Espinocerebelosa tipo 2 (SCA2) es una enfermedad neurodegenerativa severa que representa un serio problema de salud en Cuba, debido a las altas tasas de prevalencia e incidencia y a la ausencia de tratamientos curativos.
Objetivos: evaluar el efecto y la seguridad del tratamiento con altas dosis de vitaminas del complejo B (Compvit-B) sobre la neuropatía periférica en pacientes con SCA2.
Métodos: se realizó una investigación prospectiva de intervención clínica en 20 enfermos en estadio ligero los que se sometieron a un protocolo terapéutico mediante la administración intramuscular del COMPVIT B por 12 semanas. Durante las primeras 4 semanas los individuos recibieron dos bulbos semanales y a partir de la 5ta semana un solo bulbo. Inmediatamente antes y después del tratamiento los pacientes fueron evaluados mediantes exámenes clínicos y electrofisiológicos.
Resultados: una vez concluido el tratamiento, los pacientes mostraron un aumento significativo de las amplitudes de los potenciales de acción sensitivos de nervios mediano y sural, y en este último nervio se observó además reducción de la latencia y aumento de la velocidad de conducción. Los parámetros de la conducción nerviosa motora no se modificaron. Los potenciales evocados somatosensoriales de nervio mediano arrojaron una reducción significativa de la latencia del potencial de Erb. De manera interesante se observó una la disminución significativa de la frecuencia de aparición de las contracturas musculares dolorosas en el 53% de los casos después del tratamiento. Durante el estudio no se registraron eventos adversos.
Conclusiones: el presente estudio identifica una nueva opción terapéutica sintomática en la SCA2, brinda nuevas evidencias sobre las bases fisiopatológicas y el manejo clínico de las contracturas musculares dolorosas y justifican la realización de estudios más amplios en pacientes y portadores de la mutación, los que presentan tales manifestaciones muchos antes de debutar con la ataxia.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Pulst MS, Nechiporuk A, Nechiporuk T, Gispert S, Chen XN, Lopes-Cendes I, et al. Moderate expansion of a normally biallelic trinucleotide repeat in spinocerebellar ataxia type 2. Nature Genet. 1996;14:269-76.
Velázquez-Pérez L, Roberto Rodríguez-Labrada, Julio Cesar García-Rodríguez, Luis Enrique Almaguer-Mederos, Tania Cruz-Mariño, José Miguel Laffita-Mesa. A Comprehensive Review of Spinocerebellar Ataxia Type 2 in Cuba. Cerebellum 10:184-198, 2011.
Velázquez Pérez L, Cruz GS, Santos Falcón N, Almaguer Mederos L, Escalona Batallan K, Rodriguez Labrada R, et al. Molecular epidemiology of spinocerebellar ataxias in Cuba: Insights into SCA2 founder effect in Holguin. Neurosci Lett. 2009;454(2):157-60.
Klockgether T. Ataxias. In: Goetz C.G. ,editor. Textbook of clinical neurology, vol 1. Toronto: Saunder. 2007. p. 741-757.
Velazquez Perez L, Sanchez Cruz G, Canales Ochoa N, Rodriguez Labrada R, Rodriguez Diaz J, Almaguer Mederos L, et al. Electrophysiological features in patients and presymptomatic relatives with spinocerebellar ataxia type 2. J Neurol Sci. 2007; 263:158-64.
Velazquez-Perez L, Rodriguez-Labrada R, Canales-Ochoa N, Sanchez-Cruz G, Fernandez-Ruiz J, Montero JM, et al. Progression markers of Spinocerebellar ataxia 2. A twenty years neurophysiological follow up study. J Neurol Sci. 2010;290:22-6.
Underwood BR, Rubinsztein DC. Spinocerebellar ataxias caused by polyglutamine expansions: a review of therapeutic strategies. Cerebellum. 2008;7:215-21.
Konings EJ. Water soluble vitamins.Committee on Food Nutrition 2006;89(1):285-8.
Ba A. Metabolic and structural role of thiamine in nervous tissues. Cell Mol Neurobiol 2008;28(7):929-31.
Fernstrom J. Can nutrient supplements modify brain function? Am. J. Clin. Nutr. 71 Suppl ., 2000; 1669-73.
González-Gross M, Pietrzik K. Nutrition and cognitive impairment in the elderly. Br J Nutr 2001;86(3):313-21.
Mckenna MC, Rolf G, Sonnewald U, Waagepetersen HS. Molecular, Cellular and Medical Aspects, Energy Metabolism Brain. Basic Neurochemistry . 7 th Ed. ed. 2006. p. 537-51.
Nigthingale LM, Paviour CD. Nutritional optic and peripheral neuropathy. Cases,J 2009;2:7762.
Shy ME. Peripheral neuropathies. In: Cecil Textbook of Medicine. Goldman L, Ausiello D, editors. 23 rd ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2007. p. 445.
González G O.T, Canal RJ, Francis TL, Vazquez BE. Estabilidad del producto farmacéutico Compvit-B. Revista Cubana de Farmacia 2011; 45 (4);505-14.
Denny-Brown D, David MD, Tyler HR. Handbook of neurological examination and case recording. Harvard: Harvard University Press, 1982.
Schmitz-Hübsch T, du Montcel ST, Baliko L, Berciano J, Boesch S, Depondt C, et al. Scale for the assessment and rating of ataxia: development of a new clinical scale. Neurology. 2006;66(11):1717-20.
Almaguer Mederos L, Santos Falcon N, Rodríguez Almira Y, Gonzalez Zaldíva Y, Martinez Gongora E, Paneque Herrera MP, et al. Estimation of age at onset in Spinocerebellar ataxia type 2 cuban patients by survival analysis. Clin genet , 2010; 78(2):169-74.
Velázquez L, Medina E, Alvarez A, Santos ., García R., Oliveros N, Paneque M. Estudio clínico-electrofisiológico en 70 enfermos con Ataxia Espinocerebelosa Tipo 2. Rev Neurol 2000; 30(2):109-115
Crum BA, Josephs A. Varied electrophysiologic patterns in spinocerebellar ataxia type 2. Eur J Neurol 2006, 13:194-97.
Rosenfeld , J.; Ellis , A. Nutrition and Dietary Supplements in Motor Neuron Disease. Phys Med Rehabil Clin N Am. 200819(3):573-9.
Roman GC. An epidemic in Cuba of optic neuropathy, sensorineural deafness, peripheral sensory neuropathy and dorsolateral myeloneuropathy. Neurol Sci 1994;127:11-28.
Urban PP, Wellach I, Faiss S, Layer P, Rozenkranz T, Knop K, et al. Subacute axonal neuropathy in Parkinson's disease with cobalamin and vitamin B 6 deficiency under duodopa therapy. Mov Disord 2010;25(11):1748-52.
Schmitz-Hubsch, Fimmers R, Rakowicz M, Rola R, Zdzienicka E, Fancellu R, et al. Responsiveness of different rating instruments in spinocerebellar ataxia patients. Neurology. 2010;74(8):678-84
Velázquez-Pérez L, Rodríguez-Labrada R, Cruz-Rivas EM, Fernández-Ruiz J, Vaca-Palomares I, Lilia-Campins J, et al. Comprehensive study of early features in spinocerebellar ataxia 2: delineating the prodromal stage of the disease. Cerebellum. 2014;13(5):568-79.
Velázquez-Pérez L, Rodríguez-Labrada R, Canales-Ochoa N, Montero JM, Sánchez-Cruz G, Aguilera-Rodríguez R, et al. Progression of early features of spinocerebellar ataxia type 2 in individuals at risk: a longitudinal study. Lancet Neurol. 2014; 13(5):482-9.
Janko M, Trontelj JV, Gersak K. Fasciculations in motor neuron disease: discharge rate reflects extent and regency of collateral sprouting. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1989;52: 1375-81.
Kanai K, Kuwabara S, Arai K, Sung JY, Ogawara K and Hattori Y. Muscle cramp in Machado-Joseph disease. Altered motor axonal excitability properties and mexiletine treatment. Brain. 2003,126,965-73.