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ISSN 0035-0052 (Impreso)

2014, Número 6

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Rev Mex Pediatr 2014; 81 (6)


Enfermedad de Erdheim-Chester en un niño con lisis ósea simétrica

Quero-Hernández A, Echeverría RA, Zárate AR, Escárraga VY, Garzón SE, Reyes MBM, Álvarez SRM, Vargas VM

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 222-225
Archivo PDF: 572.68 Kb.


RESUMEN

La enfermedad de Erdheim-Chester es clasificada como histiocitosis de células no Langerhans, cuya característica histopatológica es el infiltrado de histiocitos espumosos y cargados de lípidos.
Caso clínico: Niña de dos años que tenía pancitopenia periférica, exoftalmos y con limitación de la movilidad de la cadera derecha. Radiológicamente con lesiones líticas en cráneo; líticas y escleróticas en huesos largos. La biopsia ósea reportó CD68+, CD1a-, MPO+ y fibrosis reticulínica. Fue tratada con interferón-alfa, con progresión de las lesiones, por lo que se aplica quimioterapia sistémica, con adecuada respuesta.
Discusión: No hay aún un tratamiento consensuado para esta enfermedad, posiblemente por lo raro de su diagnóstico. Se han reportado diferentes respuestas con el empleo de esteroides sistémicos, interferón, drogas citotóxicas, radioterapia, quimioterapia y trasplante de células hematopoyéticas.
Conclusión: Al parecer, este caso representa el primero en ser reportado en el que las lesiones son de tipo líticas y escleróticas, con tendencia a la simetría, con fenotipo inmunológico de Erdheim-Chester (CD68+, CD1a-) y con adecuada respuesta al esquema diseñado para las histiocitosis de células de Langerhans.


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