2014, Número 5
<< Anterior Siguiente >>
Revista Habanera de Ciencias Médicas 2014; 13 (5)
El Síndrome del Hombre rígido o Síndrome de la persona rígida. Presentación de un caso
Serra VMÁ, Milán GE, García VM, Laurencio EJC, Carnesolta SL, Valdés FJL
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 22
Paginas: 719-727
Archivo PDF: 90.53 Kb.
RESUMEN
Introducción: el síndrome de la persona rígida constituye una extraña y poco
frecuente reportada enfermedad neurológica.
Objetivo: contribuir a la docencia de pregrado y postgrado y la comunicación para
la comunidad médica en general.
Presentación del caso: mujer de 60 años con espasmos musculares dolorosos y
frecuentes del tronco y extremidades inferiores, postración, deformidad de ambos
pies de 4 años de evolución. La Clínica, la Resonancia Magnética Nuclear (RMN),
Electromiografía y otros estudios permitieron el diagnóstico.
Discusión: los recursos terapéuticos son limitados y se señala son poco
alentadores los resultados. Progresa y causa seria discapacidad hasta llegar a la invalidez. Los pacientes tienen una pobre calidad de la vida, serias afectaciones
psicológicas y económicas y un índice excesivo de comorbilidad y hospitalizaciones.
Conclusiones: es una entidad infrecuente tanto para el clínico como el neurólogo.
Es una patología de difícil diagnóstico. Es el primer reporte en más de 50 años de
creado nuestro centro hospitalario.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Jairala-Quade L, Sanchez-Espinoza J, Leon E, Naranjo J, Vasquez E. Síndrome de la persona rigida. Rev Neurol. 2009; 48(4): 16-28.
Ribera MC, Ponce F, Porras S, Mayoral E, Fernández S, Mallada J, et al. Mujer con rigidez tras abandono de benzodiacepinas. Servicios de Medicina Interna, Rehabilitación, Neurología y Psiquiatría. Hospital General de Elda, Alicante, ESPAÑA-UE [Internet]. [Citado 2 May 2014]. Disponible en: http://www.psiquired.com/Salvador/mujerigidatrasabandonobznas.asp
Ojedo Gil J, Diez Aguendez R, Colaboradores del Gabinete de Valoración del Daño Corporal del Centro de Traumatología Teldense. Telde, Isla Las Palmas de Gran Canaria. Síndrome de la Persona Rígida (Stiff Person Syndrome). Lesionología y Peritología Forense [Internet]. [Citado 4 May 2014]. Disponible en: http://www.peritajemedicoforense.com/OJEDA11.htm.
Duddy ME, Baker MR. Stiff person syndrome. Front Neurol Neurosci. 2009; 26:147-65
Pedro-Pons A, Farreras Valenti P. Enfermedades del Sistema Nervioso. En: Pedro-Pons A. Tratado de Patología y Clínica Médicas. 3 ed. Salvat Editores S.A. Barcelona, España. 1969, t. IV, p.960-61.
Bennett J, Plum F. Enfermedades del Sistema Nervioso. En: Cecil Tratado de Medicina Interna. 20 ed. New York: McGraull-Hill Interamericana; 2007, p. 2510-11
Ciccoto G, Blaya M, Kelley RE. Stiff person syndrome. Neurol Clin. 2013 Feb; 31(1):319-28.
Cabo López, I, Negueruela López M, García Bermejo P, Zamarbide Capdepon I, Durán-Martínez P, González-Roiz C. Síndrome de la Persona Rígida: A propósito de un caso. Revista de Neurología. 2008; 47(5): 249-52.
Alexopoulos H, Dalakas MC. Immunology of stiff person syndrome and other GAD-associated neurological disorders. Expert Rev Clin Immunol. 2013 Nov; 9(11):1043-53.
Arias M, Fernández-Barreiro A, Mínguez A, Casamitjana R, Tolosa E, Graus F, et al. Utilidad diagnóstica de los anticuerpos antiglutamato decarboxilasa en el síndrome de la persona rígida. Med Clin (Barc).1998; 110: 351-78.
Hijazi J, Bedat-Millet AL, Hannequin D. Stiff-person syndrome and other neurological disorders associated with anti-GAD antibodies. Rev Med Interne. 2010 Jan;31(1):23-8.
Hadavil S, Noyce AJ, Leslie RD, Giovannoni G. Stiff man syndrome. Pract Neurol 2011;11:272-282 doi:10.1136/practneurol-2011-000071 Disponible en: http://171.66.125.86/content/11/5/272.full (Acceso 17 septiembre 2014).
Rakocevic G, Mary Kay Floeter M K. Autoimmune stiff person syndrome and related myelopathies: understanding of electrophysiological and immunological processes. Muscle Nerve. 2012; 45(5): 623-634. Disponible en: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3335758/ (Acceso 17 septiembre 2014).
Izquierdo Martínez M, Avellaneda Fernández A. Enfermedades raras. Un enfoque práctico. Instituto de Investigación de Enfermedades Raras, Instituto de Salud Carlos III, Ministerio de Sanidad y Consumo. España [Internet]. [Citado 17 Jun 2014]. Disponible en: http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=61053
Pérez García C, Castañeda Borrayo Y,Ledesma Acevedo M. Síndrome de persona rígida y estado de invalidez. Reporte de un caso. Revista Cubana de Salud y Trabajo. 2011;12(1):66-70.
Raju R, Hampe CS. Immunobiology of stiffperson syndrome. Int Rev Immunol. 2008; 27:79-92.
Gómez-Fernández L, et al. Sìndromes de actividad continua de las fibras musculares. Rev. Mex Neuroc. Nov-dic 2013; 14 (6):349-355.
Adams R, Victor M. Disorders of muscle characterized by cramp, spam, pain, and localized masses. In: Adams R, Victor M, editors. Principios de Neurología. 6ta Ed. Boston: Mc Graw Hill Interamericana; 2005, p.1276-84.
García Plascencia JA, Salazar-Zúñiga A. Plasmaféresis en pacientes con enfermedad neuroinmunológica: revisión retrospectiva de 36 casos. Revista Neurología, Neurocirugía y Psiquiatría. 2005; 38(3):93-106.
Kemény Z, Pálfi P, Demeter J, Poór G, Kiss E, Bálint P. The stiff-person syndrome: a brief review and report of two cases.Orv Hetil. 2013 Dec 1; 154(50):1984-90.
Pagano MB, Murinson BB, Tobian AA, King KE. Efficacy of therapeutic plasma exchange for treatment of stiff-person syndrome. Transfusion. 2014 Jul; 54(7):1851-6.
Bacorro EA, Tehrani R. Stiff-person syndrome: persistent elevation of glutamic acid decarboxylase antibodies despite successful treatment with rituximab. J Clin Rheumatol. 2010; 16(5):237-239.