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Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán

2014, Número 1

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Rev Invest Clin 2014; 66 (1)


Hemoglobinuria paroxística nocturna en México: experiencia de 30 años en una sola institución

Hernández-Reyes J, González-Ramírez MP, Martagón-Herrera NÁ, Rosales-Durón AD, Ruiz-Delgado GJ, Ruiz-Argüelles GJ

Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 30
Paginas: 12-16
Archivo PDF: 145.08 Kb.


RESUMEN

Antecedentes. La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) es una enfermedad crónica, mediada por el complemento que causa hemólisis intravascular y se manifiesta con anemia, hemoglobinuria y fatiga. Se ha señalado que la distribución de las distintas formas clínicas de la enfermedad es diferente en México que en otros lugares. Objetivo. Analizar las características de un grupo de pacientes con HPN identificado en un periodo de 30 años en una sola institución privada en México. Material y métodos. Se revisaron los expedientes de 31 pacientes con HPN identificados entre 1983 y 2013. Veinte fueron mujeres y la mediana de edad fue de 39 años, rango de cinco a 88 años. Los pacientes fueron seguidos durante periodos de 0.5 a 221 meses, con una mediana de 46 meses. Resultados. La mayoría de los pacientes (97%) se presentaron con citopenias en sangre periférica, 35% se presentó con un episodio trombótico y 13% se presentó como anemia hemolítica. Ningún evento trombótico fue fatal. En el grupo de pacientes con citopenias se incluyeron los cuatro con hemólisis y en ellos la destrucción de hematíes fue continua y no paroxística. La anemia se registró en 30 individuos, los niveles de hemoglobina promedio fueron de 8.5 g/dL (rango 3.7 a 12.8 g/dL). La leucopenia se encontró en 18 pacientes con una mediana del conteo de glóbulos blancos 3.3 x 109/L (rango 1.6 a 10.89/L), la trombocitopenia se presentó en 18 sujetos con una mediana en el conteo de plaquetas de 67 x 109/L (rango de seis a 546) y la pancitopenia se reportó en 15 pacientes. En 12 pacientes con hemoglobinuria se encontraron valores disminuidos de haptoglobina libre y aumento de los niveles de deshidrogenasa láctica en cuatro pacientes. Conclusiones. La variante citopénica de la HPN en México es considerablemente más común que las variantes trombótica o hemolítica de la enfermedad, lo que es particularmente relevante, dado que sólo las variantes hemolíticas son las que muestran una buena respuesta a la terapia inhibidora de la activación del complemento empleada hoy en día como tratamiento de elección para esta enfermedad.


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