medigraphic.com
ISSN 1561-2996 (Digital)
ISSN 0864-0289 (Impreso)

2014, Número 2

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2014; 30 (2)


Síndrome torácico agudo en niños con drepanocitosis en el Instituto de Hematología e Inmunología

Roque GW, Svarch E, Quesada LY, Gutiérrez DA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 20
Paginas: 137-145
Archivo PDF: 153.95 Kb.


RESUMEN

Introducción: el síndrome torácico agudo se define como la aparición de nuevas lesiones en la radiografía de tórax de pacientes con drepanocitosis, casi siempre acompañadas de fiebre y manifestaciones respiratorias y es la segunda causa de hospitalización en estos niños.
Objetivo: conocer las características clínicas, de laboratorio y el tratamiento utilizado en los episodios de síndrome torácico agudo en niños con drepanocitosis.
Métodos: se realizó un estudio ambispectivo, analítico que incluyó 112 episodios de síndrome torácico agudo en 62 pacientes entre 0 y 18 años atendidos en el Servicio de Pediatría del Instituto de Hematología e Inmunología en el período comprendido entre el enero 1 de 2005 y julio 30 de 2012.
Resultados: predominaron los pacientes del sexo masculino (58,06 %), y con anemia drepanocítica (67,85 %). El grupo de edad que predominó fue el de 5 - 9 años. El 54,8 % de los niños tuvo un solo episodio y el resto presentó dos o más. La fiebre, el dolor torácico y la tos fueron las principales manifestaciones clínicas al diagnóstico. El 52,0 % de las lesiones radiológicas fueron en la base derecha. Se utilizó terapia transfusional en 83 episodios. Los antibióticos más usados fueron cefotaxima, azitromicina y ceftriaxona. Existió correlación entre el índice de gravedad del episodio y el recuento de leucocitos al ingreso (p = 0.009). No existió mortalidad asociada al síndrome torácico agudo.
Conclusiones: el síndrome torácico agudo se presentó en los pacientes estudiados con similares características a lo reportado por otros autores. La correcta educación de pacientes y familiares así como un diagnóstico y tratamiento precoces por un equipo médico especializado, fueron decisivos para que ningún niño falleciera por esta causa.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Colombo S, Svarch E, Martínez G. Introducción al estudio de las hemoglobinopatías. La Habana: Editorial Pueblo y Educación; 1993. p. 146-83.

  2. Charache S, Scott JC, Charache P. "Acute chest syndrome" in adults with sickle cell anemia. Arch Intern Med. 1979 Jan;139(1):67-9.

  3. Hernández-Rivas JA, Nistal S, Heras C, Ruiz M, Foncillas MA, López JC, et al. Complicaciones cardiopulmonares en la enfermedad drepanocítica. Haematologica (edición española). 2011;96 (Extra 1):100-2.

  4. Johnson CS. The acute chest syndrome. Hematol Oncol Clin N Am. 2005 Oct;19(5):857-79.

  5. Gladwin MT, Kato GJ, Weiner D, Onyekwere OC, Dampier C, Hsu L, et al. Nitric oxide for inhalation in the acute treatment of sickle cell pain crisis: a randomized controlled trial. JAMA. 2011 Mar;305(9):893-902.

  6. Chiang EY, Frenett PS. Sickle cell vaso-occlusion. Hematol Oncol Clin North Am. 2005 Oct;(5):771-84.

  7. Vichinsky EP, Neumayr LD, Earles AN, Williams R, Lennette ET, Dean D et al. Causes and outcomes of the chest syndrome in sickle cell disease. National Acute Chest Syndrome Study Group. N Eng J Med. 2000 Jun;342(25):1855-65.

  8. Ballas SK, Lieff S, Benjamin LJ, Dampier CD, Heeney MM, Hoppe C, et al. Definitions of the phenotypic manifestations of sickle cell disease. Am J Hematol. 2010 Jan;85(1):6-13.

  9. Johnson CS. The acute chest syndrome. Hematol Oncol Clin N Am. 2005 Oct;19(5):857-79.

  10. Kokoska ER, West KW, Carney DE, Engum SE, Heiny ME, Rescorla FJ. Risk factors for acute chest syndrome in children with sickle cell disease undergoing abdominal surgery. J Pediatr Surg. 2004 Jun;39(6):848-50.

  11. Quinn CT, Shull EP, Ahmad N, Lee NJ, Rogers ZR, Buchanan GR. Prognostic significance of early vasoocclusive complications in children with sickle cell anemia. Blood. 2007 Jan;109(1):40-5.

  12. Morris C, Vichinsky E, Styles L. Clinician assessment for acute chest syndrome in febrile patients with sickle cell disease: is it accurate enough? Ann Emerg Med. 1999 Jul;34(1):64-9.

  13. Martin L, Buonomo C. Acute chest syndrome cell of sickle disease: radiographic and clinical analysis of 70 cases. Pediatric Radiol. 1997 Aug;27(8):637-41.

  14. Velasquez MP, Mariscalco MM, Goldstein SL, Airewele GE. Erythrocytapheresis in children with sickle cell disease and acute chest syndrome. Pediatric Blood Cancer. 2009 Dec;53(6):1060-3.

  15. Alhashimi D, Fedorowicz Z, Alhashimi F, Dastgiri S. Blood transfusions for treating acute chest syndrome in people with sickle cell disease. Cochrane Database Syst Rev. 2010;1:1-12.

  16. Turner JM, Kaplan JB, Cohen HW, Billet HH. Exchange versus simple transfusion for acute chest syndrome in sickle cell anemia adults. Transfusion. 2009 May;49(5):863-8.

  17. Maitre B, Habibi A, Roudot-Thoraval F, Bachir D, Belghiti DD, Galacteros F. et al. Acute chest syndrome in adults with sickle cell disease: Therapeutic approach, outcome, and results of BAL in a monocentric series of 107 episodes. Chest. 2000 May;117(5):1386-92.

  18. Normas para el tratamiento de la drepanocitosis. Grupo Nacional de Hematología y Bancos de Sangre. La Habana: Instituto de Hematología e Inmunología, 2013. [acceso: 21 de julio de 2013]. Disponible en: http://www.sld.cu/sitios/hematologia

  19. Kato GJ, Hebbel RP, Steinberg MH, Gladwin MT. Vasculopathy in sickle cell disease: Biology, pathophysiology, genetics, translational medicine, and new research directions. Am J Hematol. 2009 Sep;84(9):618-25.

  20. Chang J, Shi PA, Chiang EY, Frenette PS. Intravenous immunoglobulins reverse acute vaso-occlusive crises in sickle cell mice through rapid inhibition of neutrophil adhesion. Blood. 2008 Jan;111(2):915-23.




2020     |     www.medigraphic.com