Barrera-Chairez E, Ron-Magaña AL, Ron-Guerrero CS

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 28
Paginas: 43-52
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RESUMEN

Antecedentes: la mielofibrosis primaria es una enfermedad mieloproliferativa clonal, maligna; el diagnóstico se hace al excluir otras enfermedades que conducen a mielofibrosis. El 50% de los casos se asocia con la mutación del gen JAK2. El único tratamiento que ofrece curación en algunos casos es el trasplante de células progenitoras hematopoyéticas.
Objetivo: determinar el grado de disminución de la fibrosis medular con la combinación de talidomida y prednisona a dosis bajas en pacientes con mielofibrosis primaria.
Pacientes y método: estudio clínico abierto en el que se incluyeron 11 pacientes con diagnóstico de mielofibrosis primaria, de junio de 2009 a junio de 2011. Se les determinó el grado de mielofibrosis mediante biopsia de hueso, antes y seis meses después del tratamiento con talidomida 50 mg al día combinada con prednisona 5 mg cada 12 horas, ininterrumpidamente.
Resultados: de los 11 pacientes, 5 eran del género femenino y 6 del masculino, con promedio de edad de 63 años (límites: 43 y 83 años). Se observó mielofibrosis grado II en un paciente (9%), grado III en 9 pacientes (82%) y grado IV en un paciente (9%). Se determinó el gen JAK2 en 9 pacientes, de los que 5 resultaron positivos y 4 negativos. El tamaño del bazo al momento del diagnóstico fue, en promedio, de 19 cm (14-24 cm). En todos los pacientes se observó al diagnóstico un cuadro leucoeritroblástico, mismo que desapareció en 45% de los pacientes (5/11) a seis meses de tratamiento. El riesgo al ingreso en el estudio, de acuerdo con el Grupo Internacional de Trabajo para la Investigación y Tratamiento de la Mielofibrosis (IWG-MRT), fue: riesgo alto en siete pacientes, intermedio 2 en tres pacientes e intermedio 1 en un paciente. Al final del tratamiento se encontró disminución del riesgo en 82% de los pacientes (9/11), p ‹ 0.05.
Conclusiones: en 73% de los casos no se observó modificación en el grado de mielofibrosis a seis meses del tratamiento; sólo en un caso (9%) se observó respuesta, con reducción de la mielofibrosis de grado II a grado I y en otro caso hubo progresión de grado III a grado IV, p no significativa.

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