Padilla-Vázquez F, de Montesinos-Sampedro A, Escobar-de la Garma VH, Mendizábal-Guerra R

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 61-66
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RESUMEN

El tumor atípico, rabdoide teratoide (TA/RT), es un tumor embrionario maligno que corresponde del 1 al 3% de tumores de sistema nervioso central en niños menores de 18 años, pero hasta el 20% de los tumores malignos del SNC en pacientes menores de 3 años de edad; por lo general, son infratentoriales, cuyo pronóstico es malo a corto plazo, con mortalidad del 70 % al año lo cual aumenta en pacientes con enfermedad metastásica al momento del diagnóstico, tiene una recidiva tumoral de 80 % al año. El cuadro clínico es muy variable, pues depende del sitio anatómico en el que se encuentre la lesión tumoral, aunque en pacientes pediátricos al ser lesiones infratentoriales generan síndromes alternos, síntomas por lesiones de nervios craneales, síntomas cerebelosos y un 33 % de estos pacientes presentan datos de hidrocefalia. En el examen histopatológico, se observan células tumorales rabdoides con un componente mesenquimatoso indiferenciado, además de células pequeñas. La inmunohistoquímica es indispensable en estas lesiones. Se han realizado múltiples estudios en las últimas dos décadas para intentar aumentar la supervivencia en estos pacientes, sin obtener mucho éxito por el momento; sin embargo, se ha observado que el componente más importante en el tratamiento es la radioterapia, ya que el inicio de ésta demanera temprana durante el primer mes de posoperatorio aumenta la sobrevida, posterior a esto es obligatorio iniciar manejo de quimioterapia.

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