2012, Número 3
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Cuba y Salud 2012; 7 (3)
Prolapso valvular mitral severo en paciente con Síndrome de Ehlers Danlos
Santos PA, Mirabal OJA, Valero HA, Alonso JI
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 37-41
Archivo PDF: 787.28 Kb.
RESUMEN
El síndrome de Ehlers Danlos es un hallazgo poco frecuente en la práctica clínica y está caracterizado por una
serie de desórdenes hereditarios del tejido conectivo. Algunos pacientes presentan repercusión cardiovascular y
es la válvula mitral la estructura mayormente afectada requiriendo en muchas ocasiones cirugía de sustitución
valvular. Se presenta un paciente de 51 años con diagnóstico de un síndrome de Ehlers Danlos, con prolapso valvular mitral severo y episodios reiterados de endocarditis infecciosa. Por su empeoramiento clínico se decide realizar cirugía de sustitución valvular con prótesis mecánica. Se evidenció mejoría clínica y de los parámetros hemodinámicos intracardíacos tras la cirugía aplicada, con un mínimo de complicaciones postoperatorias.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Lawrence E. The clinical presentation of Ehlers- Danlos Syndrome. Adv Neonatal Care. 2009;9(6):301-14.
Prieto CL, Rivas IL, Toral JF, Barrajón PM. Ehlers-Danlos syndrome type I: Importance of genetics diagnosis. An Pediatr (Barc). 2010;72(2):157-9.
Germain D. Ehlers-Danlos syndrome type IV. Orphanet J Rare Dis. 2007; 2:32.
Watanabe A, Shimada T. The vascular type of Ehlers-Danlos Syndrome. J Nippon Med Sch 2008;75: 254-61.
Salem DN, O’ Gara PT, Madias C, Pauker SG. Valvular and structural heart disease. American College of Chest Physicians Evidence- Based Clinical Practice Guidelines (8th Edition). Chest. 2008;133(6):593-629S
Menoni-Blanco BJ, Pérez NM, López JA. Cardiopatía valvular en fase dilatada en paciente con Síndrome de Ehlers-Danlos. CIMEL. 2010;15(1).
Beighton P, De Paepe A, Steinmann B, Tsipouras P, Wenstrup RJ. Ehlers-Danlos Syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Am J Med Genet 1998;77:31-7.
Boudoulas H, Sparks E, Wooley CF. The floppy mitral valve, mitral valve prolapse, and mitral valvular regurgitation. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition, 2008.
Barry G, David E. Congenital mitral insufficiency. Moss and Adams’ Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition. Chapter 46, 2008.
Rondón Acosta J, Rodríguez Salguero f, Díaz González I, García Rodríguez R, Pupo Suárez P, Suárez Rivero A. Sustitución valvular mitral en paciente con síndrome de Ehlers-Danlos. Rev Cub Med Int Emerg. 2012;12(1) 2385-91.