medigraphic.com
ISSN 1561-2996 (Digital)
ISSN 0864-0289 (Impreso)

2013, Número 3

<< Anterior Siguiente >>

Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2013; 29 (3)


Atrofia hemifacial progresiva o Síndrome Parry Romberg asociado a inmunodeficiencia

Sánchez SMC, Marsán SV, Macías AC, García GA, Valcárcel LJ, del Valle PLO, Socarrás FB, Arce HAA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 29
Paginas:
Archivo PDF: 93.91 Kb.


RESUMEN

La Atrofia Hemifacial Progresiva (AHP) o Síndrome Parry Romberg, es una enfermedad degenerativa rara, caracterizada por una lenta y progresiva atrofia facial unilateral que afecta al tejido celular subcutáneo, cartílago, tejido graso y estructuras óseas subyacentes, que frecuentemente se solapa con una condición conocida como esclerodermia lineal «en corte de sable». Hasta donde se conoce no se ha reportado en la literatura la asociación de este síndrome a algún tipo de inmunodeficiencia. Se presenta el caso de un niño de 5 años con AHP, con historia de procesos infecciosos recurrentes, algunos graves, desde que tenía 7 meses de nacido. En el estudio inmunológico se observó la presencia de anticuerpos antinucleares con patrón homogéneo y de anticuerpos anti-DNA de doble cadena. La cuantificación de las subpoblaciones linfocitarias mostró una disminución de los valores de células T/CD3+ y T/CD4+, con valor normal de células B/CD19+. Se diagnosticó una inmunodeficiencia de células T. El hallazgo de una inmunodeficiencia celular en un paciente con AHP es expresión de la gran variabilidad clínica de esta enfermedad y de la importancia que tiene su diagnóstico temprano.


REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

  1. Grimaldi M, Gentile P, Labardi L, Silvi E, Trimarco A, Cervelli V. Lipostructure technique in Romberg syndrome. J Craniofac Surg 2008 Jul;19(4):1089-91.

  2. Kacinski M, Biedron A, Zajac A, Steczkowska M. Diagnostic difficulties of paroxysmal symptoms in a boy with Parry Romberg syndrome. Neurol Neurochir Pol 2010 May- Jun;44(3):297-303.

  3. Maletic J, Tsirka V, Ioannides P, Karacostas D, Taskos N. Parry-Romberg Síndrome with Localizad Scleroderma. Case Rep Neurol 2010 Jun; 2(2):57-62.

  4. WójcickiP, Zachara M. Surgical treatment of patients with Parry Romberg syndrome. Ann Plast Surg 2011 Mar;66(3):267-72.

  5. Wikipedia. Parry-romberg syndrome. Disponible en: http//pillen.wikipedia.wikipedia.org/wiki/Parry%E2%80%93Romberg-syndrome (Visitada 18-8-11, actualizada 22-9-11)

  6. Stone J. Parry Romberg síndrome. Practical Neurology 2006 August 22; 6(3):185-8.

  7. Buonanotte F. Síndrome de Parry Romberg: variaciones clínicas y consideraciones neurológicas. Rev Neurol 2007 Jul; 45(3):189-90.

  8. Kakisaka Y, So NK, Jones S, Wang ZI, Mosher JC, Alexopoulos AV et al. Intractable focal epilepsy contralateral to the side of facial atrophy in Parry-Romberg syndrome. Neurol Sci 2011 Feb;33(1):165-8. DOI 10.1007/s10072-11-0643-z.

  9. Viana M, Glastonbury CM, Sprenger T, Goadsby PJ. Trigeminal neuropathic pain in a patient with progressive facial hemiatrophy (parry-romberg syndrome). Arch Neurol 2011 Jul;68(7):938-43.

  10. Nasser O, Greiner K, Amer R. Unilateral optic atrophy preceding Coats Disease in a girl with Parry-Romberg syndrome. Eur J Ophthalmol 2010 Jan-Feb;20(1):221-3.

  11. Zubcov-Iwantscheff AA, Thomke F, Goebel HH, Bacharach-BuhlesM, Cordey A, Constantinescu CS et al. Eye movement involvement in Parry-Romberg Syndrome: a clinicopathologic case report. Strabismus 2008 Jul-Sep;16(3):119-21.

  12. Dawczynski J, Thorwarth M, Koenigsdoerffer E, Schultze-Mosgau S. Interdisciplinary treatment and ophthalmological findings in Parry-Romberg syndrome. J Craniofac Surg 2006 Nov;17(6):1175-6.

  13. Chiang KL, Chang KP, ong TT, Hsu TR. Linear scleroderma «en coup de sabre»: inicial presentation as intractable partial seizures in a child. Pediatr Neonatol 2009 Dec;50(6):294-8.

  14. Vaienti L, soresina M, Menozzi A. Parascapular free flat and fat grafts: Combined surgical methods in morphological restoration of hemifacial Progressive atrophy. Plast Reconst Surg 2005 Sept;116(3):699-711.

  15. Ye XD, Li CY, Wang C, Yu YS. Superficial temporal fascial flap plus lipofilling for facial contour reconstruction in bilateral progressive facial hemiatrophy. Aesthetic Plast Sur 2010 Aug;34(4):537-7.

  16. Duymaz A, Karabekmez FE, Keskin M, Tosun Z. Parry-Romberg syndrome: facial atrophy and its relationship with other regions of the body. Ann Plast Surg 2009 Oct;63(4):457-61.

  17. Ruhin B, Bennaceur S, Vercke F, Louafi S, Seddiki B, Ferri J. Progressive hemifacial atrophy in the young patient: phisiopathologic hypotheses, diagnosis and therapy. Rev Stomatol Chir Maxillofac 2010 Dec;101(6):287-97.

  18. Pinheiro TP, Silva CC, Silveira CS, Botelho PC, Pinheiro MG, Pinheiro Jde J. Progressive Hemifacial Atrophycase report. Med Oral Patol Oral Cir Bucal 2006 March 1;11(2):E112-4.

  19. Okumura A, Ikuta T, Tsuji T, Fujatsu H, Naganawa S, Kato K, et al. Parry-Romberg syndrome with a clinically silent white matter lesion. AJNR Am J Neuroradiol 2006 Sept;27(8):1729-31.

  20. Thapa R, Ghosh A, Dhar S. Parry-Romberg Syndrome with Band-like Alopecia. Indian J Pediat 2009 Jul;76(s/n):760.

  21. Gulati S, Jain V, Garg G. Parry Romberg Syndrome. Indian J Pediat 2006 May;73(s/n):448-9.

  22. Galarza C, Gutiérrez E, Ramos W, Macetas R, Mendoza M, Gómez A, et al. Síndrome de Parry Romberg. Dermatol Peru 2006;16(2):151-4.

  23. Mizraji G, Yacovino D, Sinay V, De simone V, Kadar J, Chade A, et al. Síndrome de Parry Romberg. Rev Neurol Argentina 2001 Nov; 26:78-82.

  24. Ren M, Teng L, Gui L. Clinical study on correction of hemifacial atrophy with free anterolateral thigh adipofascial flap. Zhongguo Xiu Fu Chong Jian Wai Ke Za Zhi 2007 Sop;21(9):913-6.

  25. Kumar AA, Kumar RA, Shantha GP, Aloogopinathan G. Progressive hemifacial atrophy Parry Romberg syndrome presenting as severe facial pain in a young man: a case report. Cases J 2009 Jul 2;6776.

  26. Lane T, Cheung J, Schaffer J. Parry-Romberg syndrome with coexistent morphea. Dermatology Online Journal 2008 Oct;14(10):21-22.

  27. Abbas K, Lichtman A, Pober J. Mecanismos efectores de la inmunidad Celular. En: Inmunología celular y molecular.4 ed. Madrid. McGraw-Hill. Interamericana; 2002.p.303-21.

  28. Marsán V, Villaescusa R, del Valle LO, Arce A, Torres I, Macías C. Inmunodeficiencia primaria combinada: Presentación de un caso. Rev Cubana Hematol Inmunol Hemoter 2001 ene-abr;17(1):55-8.

  29. Barboza L, Martens ML, Salmen S, Peterson DL, Montes H, Berruela L. Déficit en señales de activación y coestimulación en linfocitos T CD4+ de pacientes infectados con el virus de la hepatitis C. Invest Clin 2008 Feb;49(3):353-67.




2020     |     www.medigraphic.com