Martínez HR, Caro-Osorio E, Gutiérrez-Jiménez E, Moreno-Cuevas J, González-Garza MT

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 10
Paginas: 70-73
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RESUMEN

Introducción: La amiotrofia monomiélica es un trastorno neurológico poco frecuente que se caracteriza por debilidad, atrofia y fasciculaciones de una extremidad, comúnmente unilateral y asimétrica que progresa lentamente durante 2-4 años y posteriormente alcanza un periodo estacionario. La expectativa de vida no se afecta. En el diagnóstico diferencial de esta entidad clínica se incluyen las enfermedades de neurona motora. Reporte de caso: Masculino de 42 años, sin antecedentes de trauma, infección, radiación o trastorno genéticos, que inició a la edad de 17 años con debilidad, atrofia y fasciculaciones en extremidad superior derecha. A dos años del inicio se detiene la progresión de los signos clínicos y se sigue de un periodo estacionario de 22 años. Posteriormente desarrolló atrofia y fasciculaciones en la extremidad contralateral. Se observó hipotrofia bilateral con reflejos normales y fasciculaciones en las extremidades superiores. La electromiografía reveló denervación crónica en músculos proximales y distales de extremidades superiores. Los nervios craneales, sistemas piramidal, sensitivo y cerebeloso no mostraron alteraciones. Discusión: Nuestro paciente presentó amiotrofia monomiélica braquial con afección simétrica después de un periodo estacionario prolongado. Al año de seguimiento parece alcanzar una segunda etapa estacionaria. Este trastorno se considera como degeneración de neurona motora inferior afectando segmentos medulares. El reconocer esta entidad clínica, evita el estrés que produce la posibilidad de tener una enfermedad de neurona motora mortal tal como la esclerosis lateral amiotrófica.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Hirayama K, Toyokura Y, Tsubaki T. Juvenile muscular atrophy of unilateral upper extremity; a new clinical entity. Psychiatr Neurol Japn 1959; 61: 2190-7.

2. Gourie-Devi M, Nalini A. Long-term follow-up of 44 patients with brachial monomelic amyotrophy. Acta Neurol Scand 2003; 107: 215-20.

3. Talbot K. Monomelic Amyotrophy, Hirayama’s disease. Practical Neurology 2004; 4: 362-5.

4. Gourie-Devi M, Suresh TG, Shankar SK. Monomelic amyotrophy. Arch Neurol 1984; 41: 388-94.

5. Hirayama K, Tsubaki T, Toyokura Y, Okinaka S. Juvenile Muscular atrophy of unilateral upper extremity. Neurology 1963; 13: 373-80.

6. Hashimoto O, Asada M, Ohta M, et al. Clinical observations of juvenile nonprogressive muscular atrophy localized in hand and forearm. J Neurol 1976; 211: 105-10.

7. Hirayama K, Tokumaru Y. Cervical dural sac and spinal cord in juvenile muscular atrophy of distal upper extremity. Neurology 2000; 54: 1922-6.

8. Barontini F, Maurri S, Cincotta M. Benign focal amyotrophy: a longitudinal study (13-15 years) in 3 cases. Rev Neurol 1991; 61: 233-41.

9. Willeit J, Kiechl S, Kiechl-Kohlendorfer, et al. Juvenile asymmetric segmental spinal muscular atrophy (Hirayama’s disease): three cases without evidence of “flexion myelopathy”. Acta Neurol Scand 2001; 104: 320-2.

10. Dimachkie MM, Justiz W, Vriesendorp FJ. Benign Monomelic Amyotrophy of the Lower Extremity: Report of Two Cases and Literature Review. J Clin Neuromusc Dis 2000; 1(4): 181-5.