2013, Número 3
Síndrome poliglandular autoinmune tipo II: presentación de un caso
Pila PR, Pila PR, Holguín PVA, Torres VE, Rodríguez MM
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 15
Paginas: 301-311
Archivo PDF: 351.98 Kb.
RESUMEN
Fundamento: la afección poliglandular autoinmune constituye una rareza clínica; de todas las variantes, el síndrome poliglandular autoinmune tipo II (SPGA-II) es el más común, el cual está caracterizado fundamentalmente por la presencia de la enfermedad de Addison autoinmune combinada con tiroiditis autoinmune y diabetes mellitus tipo 1. Este síndrome ocurre fundamentalmente alrededor de la tercera y cuarta décadas de la vida, donde se reporta comúnmente en mujeres con relación a los hombres, con una proporción de 3-4:1.
Objetivo: presentar un caso clínico de un síndrome de Schmidt-Carpenter.
Caso clínico: paciente femenina de 35 años de edad que presenta a los 20 años diabetes mellitus tipo 1, seguida nueve años después de una tiroiditis de Hashimoto, y en los últimos cincos años amenorrea alternando con metrorragias y tres abortos espontáneos; en el ingreso hospitalario se constata alopecia y un complejo sintomático compatible con insuficiencia suprarrenal. Los estudios clínicos y analíticos comprobaron la presencia de un síndrome de Schmidt-Carpenter asociado a hipogonadismo y alopecia.
Conclusiones: este síndrome es una rara enfermedad severa de múltiples glándulas endocrinas causada por trastornos inmunes con destrucción de los tejidos. El diagnóstico es clínico, comprobado por la determinación de los niveles hormonales y las pruebas de inmunidad. Se debe diferenciar de otros procesos inmunes, cromosómicos, hematológicos y digestivos que afectan diferentes glándulas y órganos. La terapéutica empleada fue eficaz. Esta enfermedad es importante para las especialidades clínicas, especialmente la medicina interna, la endocrinología, la inmunología y la genética.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Pourmotabbed G, Talavera F, Chausmer AB, Cooper M, Griffing GT, editors. Polyglandular Autoimmune Syndrome, Type II [Internet]. New York: www.emedicine.com; 2012 [cited 2011 Jun 15]. Available from: http://emedicine.medscape.com/article/124287-overview
Kronenberg HM. Polyglandular disorders. In: Goldman L, Schafer AI, editors. Goldman’s Cecil Medicine. 24th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier; 2012. p. 1505-09.
Betterle C, Lazzarotto F, Presotto F. Autoimmune polyglandular syndrome Type 2: the tip of an iceberg? Clin Exp Immunol. 2004 Aug;137(2):225-33.
Gagel RF, Jimenez C. Disorders Affecting Multiple Endocrine Systems. In: Longo DL, Kasper DL, Jameson JL, Fauci AS, Hauser SL, Loscalzo J, editors. Harrison’s Principles of Internal Medicine [CD-ROM]. 18th ed. New York: McGraw-Hill; 2012.
Karamifar H, Dalili S, Karamizadeh Z, Amirhakimi G, Dalili H. Autoimmune polyglandular syndrome type 2: an unusual presentation. Acta Med Iran. 2010 May-Jun;48(3):196-7.
Dittmar M, Kahaly GJ. Polyglandular autoimmune syndromes: immunogenetics and long-term follow-up. J Clin Endocrinol Metab. 2003 Jul;88(7):2983-92.
Carpenter C, Solomon N, Silverberg SG, Bledsoe T, Northcutt RC, Klinenberg JR, et al. Schmidt’s syndrome (thyroid ans adrenal insufficiency): a review of the literature and a report of fifteen new cases including ten instances of co-existent diabetes mellitus. Medicine (Baltimore). 1964 Mar;43:153-80.
Gumieniak O, Farwell AP. Schmidt'S syndrome and severe hyponatremia: report of an unusual case and review of the related literature. Endocr Pract. 2003 Sep-Oct;9(5):384-8.
Locher R, Kohler S, Schwanda S, Schmid C. Tiredness, hyperpigmentation, weight loss, nausea and vomiting. Polyglandular autoimmune syndrome (PAS) type 2. Praxis (Bern 1994). 2010 Oct 6;99(20):1223-8.
Bizzaro N. The predictive significance of autoantibodies in organ-specific autoimmune diseases. Clin Rev Allergy Immunol. 2008 Jun;34(3):326-31.
de Graaff LC, Smit JW, Radder JK. Prevalence and clinical significance of organ-specific autoantibodies in type 1 diabetes mellitus. Neth J Med. 2007 Jul-Aug;65(7):235-47.
Kauffman RP, Castracane VD. Premature ovarian failure associated with autoimmune polyglandular syndrome: pathophysiological mechanisms and future fertility. J Womens Health (Larchmt). 2003 Jun;12(5):513-20.
Wellons M. Cardiovascular Disease and Primary Ovarian Insufficiency. Semin Reprod Med. 2011 Jul;29(4):328-41.
Krysiak R, Boldys A, Okopien B. Autoimmune polyglandular syndrome type 2 induced by treatment with interferon alpha. Am J Med Sci. 2011 Jun;341(6):504-7.
Watanabe S, Tanaka J, Ohta T, Yoshizawa H, Gejyo F. Paraneoplastic neurological syndrome and polyglandular autoimmune syndrome type 2 in a case of small cell lung cancer. Thorax. 2008 Dec;63(12):1118-9.