2010, Número 1
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Rev Invest Clin 2010; 62 (1)
Válvula aórtica bicúspide: ¿un factor sinérgico para dilatación y disección aórtica en el síndrome de Marfan?
Amezcua-Guerra L, Santiago C, Espínola-Zavaleta N, Pineda C
Idioma: Ingles.
Referencias bibliográficas: 13
Paginas: 39-43
Archivo PDF: 52.72 Kb.
RESUMEN
Los pacientes con síndrome de Marfan o con válvula aórtica
bicúspide tienen incrementado el riesgo de dilatación y disección
aórtica, aunque la ocurrencia de ambas condiciones apenas
ha sido reportada. No se sabe si la presencia de válvula
aórtica bicúspide impacta de manera adversa el desenlace cardiovascular
en pacientes con síndrome de Marfan. Nuestro
objetivo fue investigar la prevalencia de válvula aórtica bicúspide
y definir si su presencia impacta de manera adversa el
desenlace cardiovascular en pacientes con síndrome de Marfan.
Realizamos un estudio retrospectivo en nuestra base de
datos de síndrome de Marfan. Las comparaciones entre pacientes
con o sin válvula aórtica bicúspide fueron realizadas
con prueba de χ
2 o t de Student, según correspondiera. Se encontró
válvula aórtica bicúspide en cuatro de 89 pacientes con
síndrome de Marfan (dos hombres, promedio de edad 21.5 ±
13 años), para una prevalencia de 4.5%; en contraste, en 200
individuos sin el síndrome la prevalencia fue de sólo 1.5% (p =
0.1). Cada paciente con síndrome de Marfan y válvula aórtica
bicúspide es discutido de manera individual. La presencia de
válvula aórtica bicúspide mostró tendencias de asociación con
dilatación aórtica (razón de momios [RM] 4.2; IC95% 0.2-81),
y con disección aórtica (RM 5.5; IC95% 0.7-42), mientras que
se encontró asociación negativa con el signo de Walker-Murdoch
(RM 0.07; IC95% 0.006-0.73). La prevalencia de válvula
aórtica bicúspide en pacientes con síndrome de Marfan es de
4.5%. Si bien es interesante y aun intuitivo que la concurrencia
de ambas condiciones pudiera condicionar una enfermedad
aórtica más agresiva, un papel sinérgico para el
debilitamiento de la pared aórtica no puede ser sustentado.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R, et al. Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol 2004; 43: 665-9.
Ince H, Nienaber CA. Etiology, pathogenesis and management of thoracic aortic aneurysm. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2007; 4: 418-27.
The Universal Mutation Database [updated 2007 July 20]. Available from: http://www.umd.necker.fr/disease.html.
Bonderman D, Gharehbaghi-Schnell E, Wollenek G, et al. Mechanisms underlying aortic dilatation in congenital aortic valve malformation. Circulation 1999; 99: 2138-43.
Nataatmadja M, West M, West J, et al. Abnormal extracellular matrix protein transport associated with increased apoptosis of vascular smooth muscle cells in Marfan syndrome and bicuspid aortic valve thoracic aortic aneurysm. Circulation 2003; 108(Suppl. II): II329-II334.
Fedak PWM, de Sa MPL, Verma S, et al. Vascular matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation. J Thorac Cardiovasc Surg 2003; 126: 797-806.
Gershoni-Baruch R, Moor EV, Enat R. Marfan syndrome associated with bicuspid aortic valve, premature aging, and primary hypogonadism. Am J Med Genet 1990; 37: 169-72.
Porciani MC, Attanasio M, Lepri V, et al. Prevalence of cardiovascular manifestations in Marfan syndrome. Ital Heart J Suppl 2004; 5: 647-52.
De Paepe A, Devereux RB, Dietz HC, Hennekam RC, Pyeritz RE. Revised diagnostic criteria for the Marfan syndrome. Am J Med Genet 1996; 62: 417-26.
Movahed MR, Hepner AD, Ahmadi-Kashani M. Echocardiographic prevalence of bicuspid aortic valve in the population. Heart Lung Circ 2006; 15: 297-9.
Faivre L, Collod-Beroud G, Loeys BL, et al. Effect of mutation type and location on clinical outcome in 1,013 probands with Marfan syndrome or related phenotypes and FBN1 mutations: an international study. Am J Hum Genet 2007; 81: 454-66.
Espínola-Zavaleta N, Casanova-Garcés JM, Muñoz-Castellanos L, et al. Echocardiometric evaluation of cardiovascular abnormalities in Marfan syndrome. Arch Cardiol Mex 2005; 75: 133-40.
Sariola H, Viljanen T, Luosto R. Histological pattern and changes in extracellular matrix in aortic dissections. J Clin Pathol 1986; 39: 1074-81.