2013, Número 2
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Acta Pediatr Mex 2013; 34 (2)
Síndrome de obstrucción intestinal distal como manifestación inusual de fibrosis quística
Gómez-Ruiz A, Santos-Jasso KA, Asz-Sigall J
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 30
Paginas: 59-64
Archivo PDF: 211.29 Kb.
RESUMEN
Introducción: El síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID) o “equivalente de íleo meconial” es una oclusión del íleon terminal o del colon ascendente causada por materia fecal viscosa; ocurre después del periodo neonatal en pacientes con fibrosis quística (FQ). Se informa el caso de una niña en quien la manifestación inusual del SOID fue la base para realizar el diagnóstico de FQ.
Caso Clínico: Niña de siete años que presentó un cuadro de obstrucción intestinal que requirió una laparotomía exploradora. Se encontró materia fecal viscosa, espesa y abundante que obstruía la luz del íleon distal. Se extrajo el material y se realizó una enterotomía. Días después la paciente presentó nuevamente síntomas de abdomen agudo y se sometió a otra laparotomía exploradora. Se halló dehiscencia de la rafia intestinal, por lo que se efectuó una ileostomía de dos bocas. El estudio histopatológico mostró datos compatibles con FQ, (mucosa con abundantes células caliciformes y criptas dilatadas con material mucoso en la luz, la submucosa estaba edematosa y la serosa con extensas áreas de fibrosis), la prueba de electrólitos en sudor corroboró el diagnóstico.
Análisis: El SOID como primera manifestación clínica de FQ es muy raro. Es importante conocer esta entidad y tener un alto índice de sospecha para diagnosticar FQ cuando existen más allá del periodo neonatal. Si se sospecha de SOID, se debe intentar el tratamiento conservador antes de someter al paciente a cirugía.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
Groff DB. Enfermedad meconial. In: Ashcraft KW, Murphy JP, Sharp RJ, Sigalet DL, Snyder CL, eds. Cirugía Pediátrica. 3a ed. México: Mc-Graw Hill Interamericana; 2002. p. 460-7.
Rasor R, Stevenson C. Cystic fibrosis of the pancreas: a case history. Rocky Mountain Med J 1941;38:218-20.
Lezana-Fernández JL. Enfermedad digestiva en fibrosis quística. Guías clínicas para el diagnóstico y tratamiento. 1a ed. México: Intersistemas editores; 2008.
Shah U, Shafiq Y, Khan MA. Gastrograffin use in distal intestinal obstruction syndrome of cystic fibrosis. J Ayub Med Coll Abbottabad 2007;19:58-60.
Rosenstein BJ, Langbaum TS. Incidence of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1983;2:299-301.
Jensen KG. Meconium-ileus equivalent in a 15-year-old patient with mucoviscidosis. Acta Paediatr 1962;51:344-8.
Park RW, Grand RJ. Gastrointestinal manifestations of cystic fibrosis: a review. Gastroenterology 1981;81:1143-61.
Raia V, Fuiano L, Staiano A. The ESPGHAN Cystic Fibrosis Working Group: defining DIOS and constipation in cystic fibrosis with a multicenter study on the incidence, characteristics, and treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2010;50:8.
Escobar MA, Grosfeld JL, Burdick JJ, et al. Surgical considerations in cystic fibrosis: a 32-year evaluation of outcomes. Surgery 2005;138:560-71.
Rubinstein S, Moss R, Lewiston N. Constipation and meconium ileus equivalent in patients with cystic fibrosis. Pediatrics 1986;78:473-9.
O’Halloran SM, Gilbert J, McKendrick OM, Carty HM, Heaf DP. Gastrografin in acute meconium ileus equivalent. Arch Dis Child 1986;61:1128-30.
Houwen RH, van der Doef HP, Sermet I, et al. Defining DIOS and Constipation in Cystic Fibrosis With a Multicentre Study on the Incidence, Characteristics, and Treatment of DIOS. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2009;.
Weller PH, Williams J. Clinical features, pathogenesis and management of meconium ileus equivalent. J R Soc Med 1986;79(Suppl 12):36-7.
Millar-Jones L, Goodchild MC. Cystic fibrosis, pancreatic insufficiency and distal intestinal obstruction syndrome: a report of four cases. Acta Paediatr 1995;84:577-8.
Baxter PS, Wilson AJ, Read NW, Hardcastle J, Hardcastle PT, Taylor CJ. Abnormal jejunal potential difference in cystic fibrosis. Lancet 1989;1:464-6.
Gowen CW, Jr., Gowen MA, Knowles MR. Colonic transepithelial potential difference in infants with cystic fibrosis. J Pediatr 1991;118:412-5.
Jeffrey I, Durrans D, Wells M, Fox H. The pathology of meconium ileus equivalent. J Clin Pathol 1983;36:1292-7.
Zentler-Munro PL, Hodson ME, Batten JC. Meconium ileus equivalent in older patients with cystic fibrosis. Br Med J (Clin Res Ed) 1983;287:501-2.
Adrian TE, McKiernan J, Johnstone DI, et al. Hormonal abnormalities of the pancreas and gut in cystic fibrosis. Gastroenterology 1980;79:460-5.
Colombo C, Ellemunter H, Houwen R, Munck A, Taylor C, Wilschanski M. Guidelines for the diagnosis and management of distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis patients. Journal of cystic fibrosis : official journal of the European Cystic Fibrosis Society 2011;10(Suppl 2):S24-8.
van der Doef HP, Kokke FT, van der Ent CK, Houwen RH. Intestinal obstruction syndromes in cystic fibrosis: meconium ileus, distal intestinal obstruction syndrome, and constipation. Curr Gastroenterol Rep 2011;13:265-70.
Pilling DW, Steiner GM. The radiology of Meconium Ileus Equivalent. Br J Radiol 1981;54:562-5.
Fields TM, Michel SJ, Butler CL, Kriss VM, Albers SL. Abdominal manifestations of cystic fibrosis in older children and adults. Am J Roentgenol 2006;187:1199-203.
Davidson AC, Harrison K, Steinfort CL, Geddes DM. Distal intestinal obstruction syndrome in cystic fibrosis treated by oral intestinal lavage, and a case of recurrent obstruction despite normal pancreatic function. Thorax 1987;42:538-41.
Khaitov S, Nissan A, Beglaibter N, Freund HR. Failure of medical treatment in an adult cystic fibrosis patient with meconium ileus equivalent. Tech Coloproctol 2005;9:42-4.
Clifton IJ, Morton AM, Ambrose NS, Peckham DG, Conway SP. Treatment of resistant distal intestinal obstruction syndrome with a modified antegrade continence enema procedure. J Cyst Fibros 2004;3:273-5.
Vazquez Alcantara KJ, Alejandre Garcia A, Garcia Sancho Figueroa MC. Descripcion clinica de pacientes con fibrosis quistica en el Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias , 1995-2008. Rev Inst Nal Enf Resp Mex 2009;22:84-91.
Pérez-Fernández L, Flores RC, López CE. Cystic Fibrosis in Mexican Children. Int Pediatr 1989;4:266-70.
Perez Rueda C, Michavila A, Pereda A, Ferrer Calvete J. Meconium ileum equivalent as a presenting form of cystic fibrosis. An Esp Pediatr 1986;25:125-7.
Teixeira RP, de Matos JR, Araújo EL, de Menezes MR, Albertotti CJ, Cerri GG. Qual o seu diagnóstico? Radiol Bras 2006;39:V-VI.