Teruel GR, Leyva MMA, Borjas LR, Díaz TI

Idioma: Español
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RESUMEN

Se presentó el caso de una adolescente, portadora de un síndrome de Poland en asociación con neurofibromatosis I y extensa hipoplasia tubular de la aorta que producía severa hipertensión arterial secundaria. Al examen físico había hipoplasia del músculo pectoral mayor izquierdo, mama, areola y pezón de ese lado. El brazo izquierdo estaba hipotrófico. La piel mostraba mancha café con leche, pecas axilares y neurofibromas típicos. Existía severa hipertensión con pulsos femorales imperceptibles. El riñón izquierdo no captaba el contraste en la urografía, y la tomografía multicorte contrastada puso en evidencia un neurofibroma sacro, estenosis de las arterias subclavia y renal izquierdas, y marcada hipoplasia aórtica en todo su trayecto, con calibre de 9 mm. Se hacen consideraciones etiopatogénicas y se concluyó con la certeza de lo infrecuente del padecimiento, lo extraordinariamente raro de la hipoplasia tubular aórtica, y en lo excepcional de la asociación de los tres estados patológicos.

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