Frenkel-Salamón M, Bolea-Murga V, Villarreal-López-Guerra G, Durán-Padilla MA

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 21
Paginas: 223-227
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RESUMEN

Introducción: El síndrome hemofagocítico es una entidad poco frecuente y poco conocida en su aspecto clínico y patológico en la que la proliferación de histiocitos se asocia a la fagocitosis de elementos hematopoyéticos que produce alteraciones clínicas y paraclínicas heterogéneas. Se describe el caso de una adolescente de 15 años de edad quien presentó un síndrome hemofagocítico reactivo a enfermedad neoplásica y a infección por virus de Epstein-Barr. Caso clínico: Adolescente femenino de 15 años de edad quien presentó fiebre persistente, astenia, anorexia, adinamia, pérdida de peso, hepatoesplenomegalia, pancitopenia, hipofibrinogenemia. En el aspirado de médula ósea había hemofagocitosis. Se inició terapéutica específica. Posteriormente presentó deterioro neurológico progresivo y fallecimiento. En el estudio de la necropsia se encontró linfoma no Hodgkin de células T en los ganglios mediastinales, peripancreáticos y periaórticos, IgG antiEpstein-Barr y síndrome hemofagocítico reactivo. Conclusiones: El síndrome hemofagocítico se asocia tanto a neoplasias como a infecciones, particularmente linfomas e infección por virus de Epstein-Barr. El tratamiento inicial se realiza con medidas de sostén y vigilancia en la unidad de cuidados intensivos pediátricos; su pronóstico es malo ya que en pacientes con enfermedades neoplásicas asociadas a infección por virus de Epstein-Barr la mortalidad es alta

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