2008, Número 583
<< Anterior Siguiente >>
Rev Med Cos Cen 2008; 65 (583)
Neurofibromatosis tipo 1 y 2
Fares Y, Haddad GF, Kanj A, OFarhat O
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 12
Paginas: 131-137
Archivo PDF: 689.47 Kb.
RESUMEN
Presentamos un total de 42 pacientes con neurofibromatosis, 34 corresponden a NFI y 8 a NFII, según los criterios diagnósticos establecido por el “National Institutes of Health Consensus Development Conferences” en el año 1987. Todos los pacientes tanto con NFI y NFII fueron evaluados y estudiados neuroradiologicamente. La afectación de la vía óptica fue la más frecuente en 11 pacientes en NFI seguida de Hamartomas en 9 casos, 23 pacientes tienen alteraciones craneales o espinales con defectos osteolíticos, escoliosis scalloping vertebral y spondilolistesis que entorpecen la vida del enfermo. En la NFII existe una alta incidencia de neurinomas en 5 casos, meningiomas con otras lesiones astrocitarías en 3 casos. Teniendo peor índice de supervivencia a largo plazo.
REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)
CONFERENCE STATEMENT: Neurofibromatosis. Arch Neurol. 45:575-578, 1988.
Evans GDR SM. Donnai D. et al, A clinical Study of type 2 neurofibromatosis. QJ Med 84:603-618, 1992.
Evans DGR Huson SM. Donnai D. e al genetic study of type 2 Neurofibromatosis in the United Kingdom I prevalence mutation rate, fitness and conformation of material transmission effect on severity. J Med Genet 29:841-846, 1992.
Ferner, R.E., et al. Guidelines for the Diaganosis and Management of Individuals with Neurofibromatosis 1. Journal of Medical Genetics, vol. 44, 81-88, 2007.
Goldstein SM, Curiess RG, Donovan Post MJ: A New Sign of a Neurofibromatosis on Magnetic Resonance Imaging of Children. Arch Neurol. 46: 1222—1224, 1989.
MUNIOZ, L. TAC, Vega A, F. Forta e coles TC e RM en Neurofibromatosis análisis en 36 pacientes neuroimagen 1991: 281-288
Listernick R and Charrow J: Neurofibromatosis type 1 in childhood. J pediatr. 116: 845853, 1990.
Mirowitz SA, Satwork, Gado M: High-lntensity Basal Ganglia Lesions on T-1, Weighted MR Images in Neurofibromatosis. AJNR. 10:1159-1163, 1989.
Parry DM, Eldridge R. Laisar-Kupfer MI, et al Neurofibromatosis 2 (NF2) clinical characteristics of 63 affected individuals and clinical evidence for heterogency. Am J Med Genet 52: 450—461, 1994.
Senuelie, Altinors N, Kars Z: Association of Von Recklinghausen. Neurofibromatosis and Aqueduct stenosis, Neurosurgery, 24: 99-101, 1989.
The Committee of Brain Tumor Registry of Japan (1969-1993) ed. 10 Neurol Med Chir 40 (Supply) -106, 2000.
Tonsgard, J.H. Clinical Manifestations and Management of Neurofibromatosis Type 1. Seminars in Pediatric Neurology, volume 13, 2-7, 2006.