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2008, Número 4

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Enf Infec Microbiol 2008; 28 (4)


Priones y enfermedades espongiformes transmisibles

Catalán NJC

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 16
Paginas: 145-151
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RESUMEN

Las encefalopatías espongiformes transmisibles (TSE) son enfermedades raras, neurodegenerativas, letales en humanos y otros animales, las cuales se encuentran relacionadas con un agente infeccioso relativamente nuevo y único: el prión. Estas enfermedades son el resultado de la conversión conformacional de la proteína de superficie celular normal PrPc (prion protein) a una forma resistente a las proteasas: la PrPSc. En humanos, las TSE pueden ser subdivididas en tres grupos: infecciosas, esporádicas y familiares o genéticas. En 1996, las autoridades sanitarias del Reino Unido descubrieron la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vCJD, por sus siglas en inglés), considerada como la forma humana de la encefalopatía espongiforme bovina (BSE), y que puede ser adquirida por el consumo de productos cárnicos contaminados. En la actualidad no hay un tratamiento adecuado para detener o retrasar los daños que ocasiona, por lo que esto representa un gran desafío para la comunidad científica.


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