2009, Número 590
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Rev Med Cos Cen 2009; 66 (590)
Enfermedad de Wilson
Duarte TT
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 8
Paginas: 373-375
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RESUMEN
La enfermedad de Wilson (EW) es un desorden autosómico recesivo del metabolismo del cobre. La proteína relacionada con la enfermedad de Wilson es una transportadora ATP asa tipo P (ATP 7B), cuyo mal funcionamiento resulta en la acumulación tóxica de cobre en el hígado y cerebro, causando los síntomas hepáticos y neurológicos típicos de la enfermedad. La quelación y la terapia con zinc son dos tratamientos usados para el manejo de la enfermedad.
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