Arrecillas ZMD, Ortiz HC, Uribe UN, Chávez ML, Olvera RJE

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: s26-s30
Archivo PDF: 453.18 Kb.

RESUMEN

La histiocitosis de células de Langerhans es una proliferación clonal de células dendríticas presentadoras de antígenos, con tres formas clínicas de acuerdo con los sitios afectados. La enfermedad de Rosai-Dorfman o histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva es un proceso reactivo con cuadro clínico característico y proliferación histiocítica policlonal. En ambas enfermedades el diagnóstico es microscópico, la clave en la primera son las células de Langerhans y en la segunda la emperipolesis, con marcadores de inmunohistoquímica y ultraestructura distintos. Se comunica el caso de una mujer de 42 años con diabetes mellitus de larga evolución y lesiones nodulares destructivas frontoparietales bilaterales y en occipital derecho, osteolíticas por imagen. En la biopsia de ganglio linfático se diagnosticóhistiocitosis de células de Langerhans con probable asociación de enfermedad de Rosai-Dorfman. Siete días antes de su muerte tuvo aumento de volumen en la cara lateral del cuello y un día antes mostró déficit neurológico. Los hallazgos de autopsia fueron lesiones osteolíticas en el cráneo producidas por una neoplasia amarillo-anaranjada con infiltración de tejidos blandos, piel cabelluda y duramadre occipital, afección del bazo y ganglios linfáticos cervicales, peripancreáticos y pericólicos. En dichos sitios se observó la asociación de histiocitosis de células de Langerhans con enfermedad de Rosai-Dorfman, microscópicamente características. Se efectuó microscopia electrónica e inmunohistoquímica, en éstas los hallazgos ultraestructurales y los marcadores de cada enfermedad, especialmente CD1a, permitieron distinguirlas. Estas enfermedades son poco frecuentes y su asociación es más rara aún. Los autores encontraron únicamente un caso publicado con dicha asociación. Ambas enfermedades pueden imitar neoplasias meníngeas e incluso intra-axiales primarias. Es importante distinguirlas debido al comportamiento clínico, tratamiento y pronóstico diferentes.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

1. Rosai J. Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology. 9th ed. Mosby, 2004;2:1911-1913.

2. Weiss LM, Grogan TM, Müller-Hermelink HK, et al. Langerhans cell histiocytosis. In: Jaffe ES, Lee Harris N, Stein H, Vardiman JW, editors. World Health Organisation Classification of Tumours. Tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Lyon: IARC Press, 2001;p:280-282.

3. Wang KH, Cheng CJ, Hu CH, Lee WR. Coexistence of localized Langerhans cell histiocytiosis and cutaneous Rosai-Dorfman disease. Br J Dermatol 2002;147:770-774.

4. Johnson MD, Powell SZ, Boyer PJ, Weil RJ, Moots PL. Dural lesions mimicking meningiomas. Human Pathol 2002;33:1211-1226.

5. Andriko JA, Morrison A, Colegial CH, Davis BJ, Jones RV. Rosai-Dorfman disease isolated to the central nervous system: a report of 11 cases. Mod Pathol 2001;14(3):172-178.

6. Franco-Paredes C, Martin K. Extranodal Rosai-Dorfman disease involving the meninges. South Med J 2002;95(9):1101-2.

7. Juric G, Jakic-Razumovic J, Rotim K, Zarkovic K. Extranodal sinus histiocytosis (Rosai-Dorfman disease) of the brain parenchyma. Acta Neurochir 2003;145:145-149.

8. Huang HY, Liang CL, Yang BY, Sung MT, et al. Isolated Rosai-Dorfman disease presenting as peripheral mononeuropathy and clinically mimicking a neurogenic tumor: report. Surg Neurol 2001;56(5):344-347.

9. Kleihues P, Kepes JJ, Jellinger K. Histiocytic tumours. In: Kleihues P, Cavenne WK, editors. In: World Health Organisation Classification of Tumours. Pathology and genetics of tumours of the nervous system. Lyon: IARC Press, 2000;p:204-205.

10. Haupt R, Nanduri V, Calevo MG, Bernstrand C, et al. Permanent consequences in Langerhans cell histiocytosis patients: a pilot study from the Histiocyte Society-Late Effects Study Group. Pediatr Blood Cancer 2004;42:438-444.

11. Hage C, William CL, Favara BE, Isaacson PG. Langerhans’cell histiocytosis (histiocytosis X): immunophenotype and growth fraction. Hum Pathol 1993;24(8):840-845.

12. Foss HD, Herbst H, Araujo I, Hummel M, et al. Monokine expression in Langerhans’ cell histiocytosis and sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). J Pathol 1996;179(1):60-65.

13. Paulli M, Bergamaschi G, Tonon L, Viglio A, et al. Evidence for a polyclonal nature of the cell infiltrate in sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease). Br J Haematol 1995;91(2):415-418.

14. Hindermann W, Katenkamp D. Extranodal Rosai Dorfman disease (sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy). Report of 5 cases. Pathologe 2004;25(3):222-228.

15. Sander CS, Kaatz M, Elsner P. Successful treatment of cutaneous Langerhans cell histiocytosis with thalidomide. Dermatology 2004;208:149-152.

16. Buchler T, Cervinek L, Belohlavek O, Kantorova I, et al. Langerhans cell histiocytosis with central nervous system involvement: Folllow-up by FDG-PET during treatment with cladribine. Pediatr Blood Cancer 2004 Oct 12 (epub ahead of print).

17. Pulsoni A, Anghel G, Falcucci P, Matera R, et al. Treatment of sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy (Rosai-Dorfman disease): report of a case and literature review. Am J Hematol 2002;69(1):67-71.