2010, Número 4
Patol Rev Latinoam 2010; 48 (4)
Linfohistiocitosis hemofagocítica familiar. Informe de un caso de síndrome linfoproliferativo ligado a X
Escobar SMA, González MDA
Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 256-257
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FRAGMENTO
La linfohistiocitosis hemofagocítica (LHH) es una condición de hiperinflamación causada por una proliferación descontrolada de linfocitos e histiocitos activados por citocinas. Existen criterios clínicos, de laboratorio e histopatológicos para establecer el diagnóstico de esta enfermedad, de la que hay dos tipos, la forma familiar (LHHF), que está determinada genéticamente y se asocia con inmunodeficiencias primarias, como los síndromes de Chédiak-Higashi, Griscelli y linfoproliferativo ligado a X (Duncan), y las adquiridas, que son secundarias a infecciones, neoplasias y enfermedades reumatológicas.REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)