Villalpando-Canchola R, Reyes-Garcia G, Morales-Juvera E, Hernandez-Gavilan KH, Laguna-Baca B

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 5
Paginas: 34-37
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RESUMEN

Introducción: El síndrome de Marfan es un trastorno autosómico dominante con una incidencia de 1 en 10 000 nacimientos. Este síndrome se basa en los hallazgos clínicos, la etiopatogenia se relaciona con la biosíntesis anómala de fibrina. No hay estudios de investigación que ofrezcan una estrategia terapéutica correcta el manejo de neumotórax espontaneo en pacientes con síndrome de Marfan.
Caso clínico: Masculino de 14 años de edad. Se diagnosticó de síndrome de Marfan. Acude al Servicio de Cirugía de Tórax en donde se somete a toracoscopía realizando resección de bula y cierre de fístula broncopulmonar izquierda con evolución posquirúrgica satisfactoria, egresándose a los 7 días. Reingresa con presencia de neumotórax derecho que afecta el 70% del hemitórax, se maneja inicialmente con colocación de sonda pleural al siguiente día se realiza toracoscopía con resección de bula pulmonar derecha, evolución tórpida con presencia de hemotórax, responde a manejo hemodinámico sin requerir intervención quirúrgica, se egresa sin complicaciones.
Discusión: Hay pocos casos de neumotórax espontáneo en pacientes con síndrome de Marfan que han sido reportados en la literatura medica y el tratamiento óptimo aun no se conoce. Algunos sugieren la resección quirúrgica temprana de la bula y otros son más conservadores en virtud de la morbilidad de la cirugía abierta. Se ha observado que en pacientes con síndrome de Marfan que presentan neumatórax espontáneo tienen un alto riesgo de recurrencia lo que hace recomendable la resección quirúrgica de la bulas de manera temprana. Hoy en día se recomienda la cirugía toracoscópica con la resección de las bulas y pleurodesis ya que se considera un procedimiento seguro y efectivo para el tratamiento de pneumotórax espontáneo en niños sin la morbilidad de la cirugía abierta por lo que debe ser el tratamiento de elección.

REFERENCIAS (EN ESTE ARTÍCULO)

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