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Colegio de Medicos y Cirujanos República de Costa Rica

2010, Número 593

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Rev Med Cos Cen 2010; 67 (593)


Enfermedad fibroquística

Solís DMJ

Idioma: Español
Referencias bibliográficas: 17
Paginas: 281-286
Archivo PDF: 462.91 Kb.


RESUMEN

La Fibrosis Quística es un trastorno hereditario y multisistémico producto de mutaciones en el gen Regulador transmembrana de la fibrosis quística; cuya principal alteración es una disfunción en las superficies epitelizadas de glándulas sudoríparas, páncreas, hígado, pulmones y aparato reproductivo. Esto genera una amplia gama de presentaciones y complicaciones que requieren una intervención multidisciplinaria y agresiva. La expectativa de vida de los pacientes con esta enfermedad ha mejorado notablemente debido a los avances en las estrategias de tratamiento.


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